Homiladorlik

Bolalardagi mistik fibroz

Pin
Send
Share
Send
Send


Ushbu kasallik chaqaloqlik davridan boshlanadigan bolaning butun hayotiga ta'sir ko'rsatadi. Vaqt o'tishi bilan kist fibrozi deyarli har bir organ tizimiga (ichak, nafas olish, jinsiy aloqa va h.k.) ko'proq yoki oz miqdorda zarar etkazadi. Hatto bundan 40 yil oldin, bu patologiya nafaqat pediatrik hisoblangan, chunki yosh bemorlar o'smirlik davrida yashamagan, hatto undan kattaroq yoshda ham. Ammo, zamonaviy tibbiyot darajasi tufayli, bu bayon tarixda qolmoqda. Hozirgi kunda bemorlar 30-45 yoshga to'ladi va etarli darajada terapiya bilan ta'minlanadi.

Kist fibrozasi nima uchun paydo bo'ladi?

Bolalarda mistik fibrozning birinchi alomatlari 6-7 oyda paydo bo'lishi mumkinligiga qaramasdan, bu patologiya tug'ma hisoblanadi. Uning rivojlanishining sababi - muhim protein regulyatorini yaratishga javob beradigan xromosomalarning birida o'zgarish. Bu holda bezlar (oshqozon osti bezi, ter, jigar va boshqalar) chiqaradigan barcha suyuqliklarning tarkibi buziladi.

Bu genetik nuqson kam uchraydi - 3 mingdan bir bolada. Biroq, agar mutatsiya sodir bo'lsa, uni tuzatish mumkin emas. Shuning uchun kist fibrozisi o'limga olib keladigan kasallik emas. To'g'ri belgilangan terapiya yordamida bemorlarning hayot sifatini uzoq vaqt davomida (bir necha o'n yillar) yaxshi darajada saqlab turish mumkin.

Kist fibrozisi qanday rivojlanadi?

Har bir inson organizmga ega bo'lib, uning maqsadi barcha tizimlarning normal faoliyati uchun maxsus suyuqliklarni (maxfiy) ishlab chiqarishdir: nafas olish, ovqat hazm qilish, ekskretsion va boshqalar. Ular bir muddat - "tashqi sekretsiya bezlari" bilan belgilanadi. Nima uchun "tashqi"? Biologik faol moddalar qonga kirmasligi va oxir-oqibat atrof muhitga tashlanishi. Kist fibrozisidan aziyat chekadigan bu organlar.

Kasallikning barcha belgilari bitta sababga ko'ra sodir bo'ladi - bu bezlar chiqaradigan suyuqliklarning tarkibida o'zgarishlar. Ular odatdagidan ko'ra qalinroq bo'ladi. Shu sababli maxfiy kanallar kanalda to'xtaydi, organga zarar etkazadi va uning funksiyasini bajarmaydi.

Erkak jinsi bezlari moyaklardir.

Xastalik ayollarning reproduktiv tizimiga ta'siri yo'q.

Kasallikning rivojlanish mexanizmini nazarda tutadigan bo'lsak, u qanday namoyon bo'lishini aniq belgilashingiz mumkin. Bu vaqt patologik kasallikni o'z vaqtida tashxislash va muvaffaqiyatli davolash uchun juda muhimdir.

Kist fibrozisining belgilari

Katta yoki kichik darajada kasallik deyarli barcha ekzokrin bezlarni ta'sir qiladi. Shuning uchun uning belgilari diareyadan nafas qisilishiga qadar juda xilma-xil bo'lishi mumkin. Ota-onalar va shifokorlarni ogohlantirish kerak bo'lgan belgilarning bu o'zgarishi. Kist fibrozining birinchi belgilari, odatda, chaqaloqning hayotining birinchi yilida paydo bo'ladi. Kamdan kam hollarda (10% gacha) - tug'ilgandan keyingi birinchi kunlarda.

Yangi tug'ilganlarning mistik fibrozisi

Bilganingizdek, bolaning birinchi ichak harakatlari keyingi barcha kasalliklardan farq qiladi. Bolaning najasi, asosan onaning bachadonida yutilgan qisman hazm qilingan amniotik suyuqlikdan iborat. Pediatr va neonatologlar uni "mexoni" deb atashadi. Muntazam axlatlardan farqli o'laroq, u odorsiz (u deyarli bakteriyalar mavjud emas), ko'proq viskoz (to'qima choy qatroniga o'xshaydi), bu xarakterli jigarrang-sariq rangdir.

Yangi tug'ilgan chaqaloqlarda kist fibrozisi asl najasning tiqilib qolishi tufayli ichak tutilishiga olib kelishi mumkin. Ovqat hazm qilish bezlari sirti odatdagidan ko'ra qalin bo'lishi sababli, makoniumning normal o'tishini buzadi. U ma'lum bir darajada sekinlashadi va sindirgan sut va gazlarni o'tkazishga yo'l qo'ymaydi.

Nima uchun bu xavfli? Najasning turg'unlik darajasidan yuqori bo'lganda, ichaklar zo'riqish va zarar etkaza boshlaydi, bu tufayli toksinlar chaqaloqning qoniga kirishi mumkin. Agar obstruktsiya aniqlanmasa, organ devori sindirib, peritonit rivojlanishi mumkin (peritonning yallig'lanishi). Qonda zararli moddalar darajasi bu holda tanqidiy ahamiyatga ega bo'lib, ko'p hollarda kichik bemorning o'limiga olib keladi.

Mekonik obstruktsiya qanday aniqlanadi? Bolada qorin og'rig'i borligini aytish mumkin emas, shuning uchun patologiya faqat tashqi ma'lumot va uning harakati bilan tashxis qo'yish mumkin:

  • Yangi tug'ilgan chaqaloqqa uzoq vaqt davomida axlat va gaz tushirilmaydi,
  • Jigarning yallig'lanishi xarakterli bo'lib, qorinning palpatsiyasi bilan kuchayadi. Bola hali ham yolg'on gapirishga harakat qiladi, chunki bu harakatlar unga og'riq keltiradi,
  • Qorin bo'shlig'ini tomosha qilsangiz, shishganlik borligini qayd etishingiz mumkin, ba'zan siz devor muhrini va hatto ichakning konturini ko'rasiz.
  • Probalarni tekshirayotganda, obstruktsiyaning joylashgan maydonini aniqlash uchun oson - barmoqlaringiz bilan siz qattiq shishgan ichak devorini sezishingiz mumkin. Durgunluk darajasi ostida, organning diametri va zichligi normal bo'ladi.

Hatto bu patologiyaning eng kichik shubhasi bo'lsa ham, shifokorni chaqirish kerak (kerak, neonatolog yoki pediatr). U bolaning ahvolini ob'ektiv baholaydi va ichak tutilishining mavjudligini tasdiqlaydi / rad etadi.

Kichik bolalarda kist fibrozisi

Ko'pincha, mistik fibrozli bolalar 5-7 oylik hayotda aniqlanadi. Patologiya o'zini turli yo'llar bilan namoyon qilishi mumkin, ammo kichik belgilarning ikkita belgilari - kilogrammning pasayishi va havo yo'li shikastlanishining kamayishidir.

Tug'ilgandan keyingi yilning birinchi yarmida bolada har oy kamida 500 g qo'shilishi kerak. 6 oygacha chaqaloqlar 8 kg gacha, 12 gacha - 9,5 kg dan kam bo'lmasligi kerak. Gecikmeli rivojlanish turli sabablarga ko'ra bo'lishi mumkin: muvozanatsiz oziqlanish, ichak infektsiyalari, endokrin kasalliklar va boshqalar.

Kist fibrozisidan shubha qilingan bolaning og'irligini kamaytirish omili sifatida nafas olish bozuklukları va kalıcılığı buzilgan bo'lishi kerak. Najas suyuq bo'lishi mumkin, uning mustahkamligi o'zgarishi mumkin - u "yog'" bo'lib qoladi, kuchli bulg'angan va tagliklardagi yuvish qiyin. Uning rangi o'zgarmaydi yoki sariq bo'ladi. Ba'zi hollarda parıldayan bir ko'rinish oladi.

Chaqaloqlarda kist fibrozining odatda nafas olish belgilari quyidagilarni o'z ichiga oladi:

  • Davolashdan keyin biroz pasayib turadigan, ammo "tiklanish" dan keyin bir necha hafta o'tgandan keyin takroriy quruq yo'tal. Ko'pincha chaqaloqning shoshilinch statik pozitsiyasi tufayli tana ta'qiblari kechayu kunduzda kuchayadi,
  • Boğulma epizodları - nafas olish yo'llari shilliq pichog'i qismining tıkanmasına qarab, bola öksürükleri va şokları. Tomog'ini tozalaysa, oz miqdorda qalin, viskoz mukus chiqariladi. Suyuq iflos yoki yashil rangga bo'yalgan bo'lishi mumkin (bakteriyalar bilan bulg'angan bo'lsa),
  • Ko'p va ko'p marta nafas yo'llarining infektsiyalari (rinit, faringit, bronxit va boshqalar). Ko'pincha mushak fibrozisi "surunkali bronxit" ning maskasida yashirinib qoladi, bu davolanish qiyin kechadi va tez-tez alevlenir.

Shuni esda tutingki, oshqozon va nafas olish yo'llarining alomatlarining kombinatsiyasi bu kasallik uchun juda xarakterlidir. Vaqt o'tishi bilan va etarli darajada terapiya qilmasdan, ular nafaqat surunkali relapsing kursini olib boradi.

Turli tizimlarga zarar yetkazadigan belgilari

Bolaning o'sishi bilan bu patologiya u bilan rivojlanadi. Agar bolalik davrida to'g'ri terapiya buyurilgan bo'lsa, kasallik qisman nazorat qilinishi va ko'plab repressiyalarning oldini olish mumkin. Ammo, davolanishdan qat'i nazar, kattalardagi kist fibrozisining alomatlari sistemaga zarar yetkazadigan yangi belgilar bilan to'ldirilishi mumkin:

  • Gecikmiş jismoniy taraqqiyot - bu oziq moddalarning zaif emiligi (pankreatik fermentlarning etishmasligi oqibatida),
  • Tabiyatning buzilishi (kichik bolalar singari)
  • Portal gipertenziya belgilari (taloqning kengayishi, qorin bo'shlig'ining shishishi, pastki ekstremitalar, qizilo'ngach, tananing quyi yarmining shishi).

  • Diabetes mellitus (oshqozon osti bezining kistalar shakllanishi natijasida)
  • Jigar etishmovchiligi (birikma to'qimasi bilan organlarni almashtirish tufayli). Qon ketishining ko'payishi, mastlik belgilari (doimiy zaiflik, bosh og'rig'i, ko'ngil aynishi), tanadagi shishish ko'rinadi.

  • Atelektazning shakllanishi - o'pkaning ba'zi joylari shilliq qavatdagi bronxial obstruktsiya tufayli "salbiy". Bu holat nafas qisilishi va quruq yo'tal bilan namoyon bo'ladi,
  • Nafas olish tizimining tez-tez yuqadigan kasalliklari - mukusning turg'unligi zararli mikroorganizmlarning to'planishiga hissa qo'shadi. Shuning uchun bemorlarda nafas olish kasalliklari (gripp / parinfluenzadan to takroriy pnevmoniyaga),
  • Periodischeskaya hemoptizis - bronxlar devori shilliq qavatining shikastlanishi bilan bog'liq.

Ushbu alomatlarning ko'pchiligi bilan zamonaviy tibbiyot giyohvand moddalarni iste'mol qilish bilan shug'ullanishi mumkin, ammo ichki organlardagi ba'zi o'zgarishlar qaytarilmas holga aylanadi. Shuning uchun kasallikning o'z vaqtida aniqlanishi va og'ir patologiyalar shakllanishining oldini olish muhim ahamiyatga ega.

Kardiyopulmoner etishmovchilik

Ushbu holat mistik fibroz bilan bevosita bog'liq bo'lmasa ham, bu kasallik bilan yuzaga kelishi mumkin. Buning sababi nafas olish yo'lining ochiq-oydin buzilishiga olib keladi. Vaqt o'tishi bilan, kichik bronxlar ko'pchiligi mukus bilan yopiladi va kislorodni to'xtatadi. Qolgan nafas yo'llarining gaz almashinuvi uchun bir xil miqdordagi havo etkazib bera olmasligi sababli yurak qonni o'pkaga juda tez «nasos» qilish kerak.

Ba'zi yillarda, bu jarayonlarni hech qanday tarzda ko'rsatib bo'lmaydi, chunki jismlar ko'tarilgan yuk bilan engishadi. Asta-sekin, yurakning o'ng tomoni kattalashib bora boshlaydi, chunki u endi unga ishonib topshirilgan "ishni" bajara olmaydi. Tezlik bilan, uning kompensatsiya qobiliyati tugaydi va qon organ va o'pka tomirlari bo'shlig'ida dag'allasha boshlaydi. Ushbu bosqichda kardiopulmoner etishmovchilik (LSN) rivojlanadi.

Qanday qilib u o'zini namoyon qiladi? Maxsus ishsiz uni shubha ostiga olish oson. LSN uchun quyidagi belgilar xarakterlidir:

  • Nafas qisilishi. Jarayonning boshida simptom faqatgina aqliy va jismoniy mashqlar natijasida sodir bo'lishi mumkin (qattiq stress, zinapoyaga ko'tarilish va h.k.). Biroq, jarayon davom etmoqda va og'ir hollarda nafas qisilishi o'z-o'zidan paydo bo'ladi,
  • Tuman yo'tal. O'pka tomirlarida qonning turg'unligi va uning suyuq qismini hujayralararo bo'shliqda terlashdan kelib chiqadi,
  • Teri yallig'lanishi. To'qimalar uchun kislorod etishmasligining odatda namoyon bo'lishi,
  • "Drumsticks". Bu, barmoqlarning xarakterli o'zgarishi bo'lib, tirnoq (oxirgi) falanjlarning qalinlashishi bilan namoyon bo'ladi. Bu nafaqat o'ng, balki yurakning chap qismlari ham buzilgan, og'ir LSNga xosdir,
  • "Ko'zoynaklarni kuzating". Tirnoqlarni qalinlashtiruvchi, dumaloq shaklga aylantiradigan va dumaloq shaklga aylantirgan holda o'zgartirish. Qoida tariqasida, "tambalar" belgisi bilan birgalikda paydo bo'ladi.

Ushbu holatning mavjudligi noqulay prognostik belgidir, chunki o'pka yurak kasalligi bemorning turmush darajasini sezilarli darajada pasaytiradi. Buning oldini olish mumkin emas.

Kista fibrozining diagnostikasi

Kist fibrozisining belgilari bilan iloji boricha tezroq tekshirib turish uchun, bolani hech qachon ko'rmagan «noto'g'ri» bronxit, disbakterioz, laktoza etishmovchiligi va boshqa patologiyalarni aniqlash uchun bu kasallikni aniqlang. Avvalo, kichik bir bemorda deyarli bir vaqtning o'zida, shifokor va ota-onani xabardor qilish uchun xuddi shunday simptomlar mavjud.

Xarakterli klinik ko'rinishdan tashqari maxsus laboratoriya texnikasidan ham foydalanish muhim ahamiyatga ega. Klassik qon testlari, siydik aniq tasvir bermaydi. Siz tashxisni oddiy, ammo odatiy usuldan foydalanib tasdiqlashingiz mumkin - bemorning terini tekshirish. Kist fibrozasida elektrolitlar tarkibida (xlor va natriy) normaldan 3-5 marta yuqori bo'lishi kerak.

Agar shifokor tadqiqot natijalarini shubha qilsa yoki alomatlar aniq bir xulosaga yo'l qo'ymasa, bola genetik tekshiruvdan o'tkaziladi. Agar regulyator oqsilidagi gendagi nuqson topilsa, kasallikning mavjudligi haqida shubha yo'q.

Tananing va uning individual tizimlarining holatini baholashning qo'shimcha usullari sifatida quyidagilarni qo'llashingiz mumkin:

  • Xlor (106 mm dan kam yoki 98 mmol / l dan yuqori) va natriy (145 mm dan kam yoki 135 mmol / l dan kam)

Jigarning shikastlanish belgilari:

  • ALT va ASTning o'sish ko'rsatkichlari normadan 1,5-2 barobar ko'p (60 U / L dan ortiq)
  • Fibrinogenda (2 g / l dan kam),
  • Jami (18 mmol / l dan ortiq) va bilirubin (5,2 mkmol / l dan ortiq) ga ortishi.

Pankreatik shikastlanish belgilari:

  • Artan alfa-amilaza (51 U / l dan ortiq).

  • "Masovy" xarakteri najas,
  • pH (kislotalilik) 8 dan ortiq - najasli gidroksidi muhit,
  • Yog 'kislotalari, tolalar, kraxmal, to'qimalar to'qimalarining tashqi ko'rinishi.
  • Bakterial infektsiya bilan balg'am yashil rang va nordon hidga ega bo'ladi,
  • Har qanday bakterial / virusli kasallik bilan, leykotsitlar aniqlanishi mumkin,
  • Balg'amdagi va epitelial zarralardagi qon hujayralari (eritrotsitlar) bronxlar devoriga zarar yetkazishni ko'rsatadi.
  • Tadqiq qilingan materialdan bakteriyalar chiqarilishi mumkin.
  • Tizimlardan birining ishlashini yoki tibbiy protsedurani (bronkoskopiya) baholash uchun tayinlangan.

Odatda, ushbu tadqiqotlar aniq tashxis qo'yish va kerakli davolanish miqdorini aniqlash uchun etarli.

Kist fibrozisinin zamonaviy davolash

Zararlangan xromosomani qayta tiklash va bu patologiyadan butunlay qutilish mumkin emasligi sababli davolanish alohida organlarning funktsiyalarini tiklashga qaratilgan bo'lishi kerak. Mukovi fibrozida asosiy yuk, odatda, oshqozon va nafas olish tizimlariga to'g'ri keladi, shuning uchun ularning ishini tuzatish terapiyaning asosiy vazifasidir.

Chaqaloqlar uchun tibbiy oziqlanish

Kasallarning mistik fibroz bilan oziqlanishini tashkil etish juda muhimdir. Bu ozuqa moddalarining etishmasligi tufayli bolaning rivojlanish kechikishini oldini oladi va uning tanasini tashqi zararli ta'sirlardan mustahkamlaydi. Eng muhim fikrlarni eslang:

  1. Agar bolaning onasi yuqumli kasalliklar, jumladan surunkali (OIV, gepatit va boshqalar) kasalligiga chalinmasa, emizish sintetik formuladan ko'ra yaxshiroqdir. Bolaning ichaklarida optimal tarzda so'riladi, chunki u faqatgina unga yaratiladi. Shuningdek, patologik mikroorganizmlardan chaqaloqning tanasini himoya qiluvchi moddalar (antikorlar)
  2. Agar chaqaloqni ona suti bilan boqish imkoni bo'lmasa, ovqat hazm qilish holatlarida hazm qilish osonroq bo'lgan maxsus "moslashtirilgan" aralashmalardan foydalaning. Bunga quyidagilar kiradi: Humana LP + SCT, Alphare, Nutrilon Pepti TSC, Pregestimil va boshqalar. Eng yaxshi variantni tanlab olish pediatrga,
  3. Agar bolada me'da osti bezi fermentlarining etishmovchiligi tasdiqlansa, ularning kamchiliklaridan boshlab, ularni to'ldirish kerak. Buning uchun mikrogranullar ko'rinishidagi zamonaviy dori-darmonlar mavjud: Kreon, Hermital yoki Panzinorm. Dozani alohida-alohida tanlab olish kerak. Odatda, bir yoshga to'lmagan bolalarda 1/3 yoki 1/2 qismli bir kapsulaga ehtiyoj bor,
  4. Chaqaloq bolaning talabiga binoan bo'lishi kerak. Bunga signal "och" deb yig'ladi. Ko'pincha, bu shunday ko'rinadi - chaqaloq ma'lum vaqtga yig'laydi, so'ngra natijani kutib, bir necha daqiqadan so'ng xotirjam bo'ladi. Agar u oziqlanmagan bo'lsa, u yig'lamoqda.

Ushbu ballarning har biri kasallikni aniqlashdan keyin darhol neonatologlar / pediatrlar tomonidan kichik kasalning ota-onalariga ma'lum qilinadi. Boqish uchun mas'ul bo'lish muhim, chunki bu bolaning kelajakdagi sifatiga katta ta'sir ko'rsatadi.

Yoshlar va kattalarning tibbiy oziqlanishi

Keksa bemorlarga tegishli ovqatlanish o'z ahamiyatini yo'qotmaydi, ammo buning uchun talablar bajarilishi ancha osondir. Ularning uchtasi bor:

  1. Yuqori kaloriya ovqatlarida dietada ustun bo'lishi kerak - kista fibrozisi bo'lgan bemorlarda sutkaliklarga nisbatan 1,5-2 baravar yuqori bo'lishi kerak. Kaloriya kun davomida 4-5 ta taom uchun teng taqsimlanishi kerak,
  2. Agar bemorda oshqozon fermenti etishmovchiligi aniqlangan bo'lsa, dorilarni almashtirishning etarli dozalari tanlanishi kerak. Preparatlar chaqaloqlarda bo'lgani kabi ishlatiladi
  3. A, D, E, K vitaminlari bemorning vujudiga topshirilishi kerak, odatda bu uchun doimiy multivitamin komplekslari qo'llaniladi.

Oziqlanishning bunday sodda tuzatilishi ushbu kasallik uchun hayot sifatini sezilarli darajada yaxshilaydi, jismoniy rivojlanishni to'g'ri darajada saqlab turadi va immun funktsiyasini saqlab turadi.

Tibbiy usullar

Ikkinchi, eng keng tarqalgan simptomlar guruhi, oshqozon-ichak kasalliklari bilan birga nafas yo'llariga zarar yetkazish belgilaridir. Ushbu patologik jarayonda eng katta rol shilliq qavatdagi kichik bronxiyani blokirovkalash bo'lib, bu tufayli normal nafas olish mumkin emas. Учитывая этот момент, можно определиться с тактикой лечения – следует постоянно разжижать загустевший секрет желез и расширять дыхательные пути (при необходимости).

Сделать это можно с помощью двух групп препаратов:

  • "Yupqa" preparatlar (Ambroksol, Asetilsisteyin, Karsistein va ularning analoglari) - bu davolash natijasida kist fibrozisi bo'lgan bemorlarda bronxda shilliq pardalar zichligini kamaytirish mumkin, buning natijasida ular nafas olish yo'llarining ekspektoran va mustaqil ravishda tiklanishi mumkin. Buning uchun nafas olish uchun natriy xloridning normal eritmasi (tavsiya etilgan 7%), shuningdek,
  • Bronshni kengaytiruvchi terapiya (Salbutamol, Berodual, Formoterol, Fenoterol) - bu preparatlarga bo'lgan ehtiyoj alohida belgilanadi. Ko'pincha ular doimo qabul qilish uchun ishlatilmaydi, ammo nafas qisilishi / nafas qisqarishi paytida.

Kist fibrozisi bo'lgan bemorlarda, odatda, dori berishning optimal usuli inhaler deb hisoblanadi. U eng kichik dozada dori vositasidan eng yaxshi ta'sirga erishishga imkon beradi. Shuning uchun bemorlarni (yoki ularning ota-onalarini) nebulizer sotib olish tavsiya etiladi - bu sizning uyingizda davolanishni ta'minlaydigan kichik qurilma.

Nafasni normallashtirish uchun eng yaxshi dori. Har qanday bronxit, pnevmoniya va boshqa respirator kasalliklarda ishlatiladigan noaniq moddalar (Ambroxol, Asetilsisteyin va boshqalar) tashqari, mistik fibroz uchun maxsus dorilar ishlab chiqildi - DNK (silikon, Pulmozym). Bronxning shilliq qavatida vujudga kelishini va uning oqishini yaxshilashga qaratilgan. Ambroksol va Pulmozimaning ta'sirini taqqoslash natijasida bu dori ikkinchi patologiyada ancha samarali ekanligi isbotlangan. DNKning ahvoliga tushgan narx - bu o'rtacha 7,5 ming rubl. 2.5 ml eritma uchun.

Kinesiterapiya

Nafasni tiklash uchun dori vositalaridan tashqari, "Kinesiterapiya" deb atalmaydigan dori-darmon vositasidan ma'lum bir ta'sirga erishish mumkin. Qisqacha aytganda, bu atama "harakat terapiyasini" anglatadi. Bu nafas yo'llarining bo'shlig'ida ko'krak mexanik ta'sir ko'rsatadigan va mukus harakatini yaxshilaydigan bir qator tadbirlardir.

Kinesiterapiyaga nima deyiladi? Hozirgi vaqtda quyidagi usullar ajratilgan:

  • Perkussiya massaji - bemorning o'tirgan joyida ko'krak qafasida ritmik shivirlash ovozi eshitiladi. Qoida tariqasida, old yuzadan boshlang va keyin orqaga o'ting. Buni amalga oshirish uchun mutaxassisni jalb qilishning hojati yo'q - shifokorning oddiy ta'limidan so'ng, hatto bemor oilasining a'zolari ham uni bajarishi mumkin,
  • Faol nafas olish - bronxiyani vaqti-vaqti bilan kengaytiradigan / kontraktga olib keladigan odatiy chuqur nafas harakati, ular orqali suyuqlikning o'tishini yaxshilaydi,
  • Postural drenaj - bemor tomonidan mustaqil ravishda amalga oshiriladi. Buning uchun oyoqlaringizni ko'tarilgan yuzaga qo'ying va qorin bo'shlig'idan yon tomonga o'girilib yotganingizda balg'amga faol yo'talasiz. Ushbu oddiy manipulyatsiya tufayli dori ta'siri sezilarli darajada yaxshilanishi mumkinligi isbotlangan.
  • Siqilish-tebranish ta'sir qilish asboblari - hozirgi vaqtda ko'krakni tebranishi, shilimshiq membranalarni alohida qismlarga ajratish orqali ta'sir qiluvchi maxsus apparatlar ishlab chiqilgan. Biroq, Rossiya Federatsiyasida bunday qurilmalar keng tarqalgan emas.

Bolalar va kattalardagi mistik fibroziyani davolash barcha mavjud metodlarni qo'llash orqali, bemorning farovonligini yaxshilash uchun juda muhimdir. Og'ir kasallikka chalinish hollari doimiy ravishda yuzaga kelganligi sababli, shifokor tavsiyalarini e'tiborsiz qoldirmaslik kerak (diet, kinoziyoterapiya va boshqalar).

Kist fibrozisini davolashda so'nggi o'zgarishlar

Xozirgi kunda kasallikning genofondini tekshirish deyarli to'xtab qoldi. Shuning uchun olimlar patologiyaning asosiy sabablariga emas, balki mistik fibroziyaning rivojlanish mexanizmiga ta'sir o'tkazishga qaror qilishdi. Bezlardagi sekretsiyalarning kondansatsiyasi bir iz elementi (xlor) etishmasligidan kelib chiqishi aniqlandi. Shunga ko'ra, bu suyuqliklar tarkibini ko'paytirish orqali kasallikning rivojlanishini sezilarli darajada yaxshilash mumkin.

Shu maqsadda, VX-770 preparati ishlab chiqilib, u an'anaviy xlor nisbatlarini qisman tiklaydi. Klinik tadkikotlar davomida shifokorlar 61% ga chidamlilik chastotasini kamaytirishga, respirator funktsiyalarini 24% ga oshirishga va massa sonining 15-18% gacha ko'tarilishiga erishdilar. Bu sizning yaqin kelajakda kist fibrozisini muvaffaqiyatli davolanishi va uning belgilari yo'q qilinishini emas, balki yaqin kelajakda amalga oshirish mumkinligini aytish imkonini beradigan muhim yutuq. Hozirgi vaqtda VX-770 qo'shimcha sinovlardan o'tkazilmoqda, 2018-2020 yilgacha sotuvga qo'yilmaydi.

Ko'p hollarda kist fibrozisi bo'lgan bemorlarning yoshi kattaroq (taxminan 45 yil) yashab, etarli davolanadi. Ularning hayot sifati sog'lom odamlarga qaraganda ancha past, chunki patologiyaning muntazam ravishda kuchayishi va giyohvand moddalarga bo'lgan ehtiyoj doimiy. Bemor butun umrini tibbiyot muassasalarida (odatda viloyat yoki viloyat markazlarida) ro'yxatga olishadi, u erda har olti oyda kasallikning barqaror kursi bilan kuzatilishi kerak.

Tez-tez so'raladigan savollar

Ha, ota-onalar zararlangan genni tashuvchisi bo'lishi mumkin.

Buning uchun tibbiy maslahat olishingiz kerak. Bir necha yil oldin, hukumat dasturiga ko'ra, har bir mintaqada bunday markazlar tashkil etilgan. Biroq, har bir tahlil ota-onaga xavf tug'dirsa ham, u erda maosh to'lanadi.

Faqat infektsiyali asoratlar (pnevmoniya, yiringli bronxit, xo'ppozlar va boshqalar)

Yo'q, odatda, ushbu patologiyaga ega bo'lgan bolalar o'z tengdoshlaridan aqliy rivojlanishda orqada qolmaydi.

Kist fibrozisi nima?

Kasallikning asosiy sababi - ter bezlari, shilliq pardalar va o'pkaning, jigar, oshqozon osti bezi, oshqozon-ichak trakti va siydik tizimining to'qimalaridan iborat epiteliya hujayralarining buzilishi.

Buzilgan genni meros qilib olish epiteliya hujayralarining nuqsonli transmembranli o'tkazuvchanlik regulyatori oqsilini ishlab chiqarishiga olib keladi. Ushbu oqsilning ishlamay qolishi tufayli epiteliya xujayralari xlor ionlarining ularning membranalari orqali tashilishini tartibga sola olmaydi. O'pka, oshqozon osti bezi va boshqa organlarning bo'shatuvchi kanallari ichida suyuqlik (epiteliya hujayralarining sekresiyasi - mukus) ishlab chiqarish uchun zarur bo'lgan hujayradagi va tashqarisida tuzlar va suvning eng muhim muvozanati buziladi. Mukus qalin, yopishqoq, progressiv bo'lolmaydi.

Nafas olish yo'llarining ichki yuzasida odatda mushuk patogenlarga qarshi kurashib, o'pkadan chiqarib yuboradi. Aksincha, mistik fibrozdagi qalin bodring mikroorganizmlar bilan birga o'tadi va o'pka tezda infektsiyalanadi.

Visklyuk shilliq pankreasning bo'shatuvchi kanallarini bloklaydi, bu ovqat hazm qilish uchun zarur bo'lgan ichak fermentlariga kiradi. Bu holatda, ko'pgina ozuqa moddalari, ayniqsa yog'lar, ichakka singib ketmaydi va tanaga kirmaydi.

Shu bois, yaxshi ovqatlanish va yaxshi tuyadi bilan birga, kist fibrozisi bo'lgan bolalarda og'irlik juda yomon.

Chaqaloqlardagi kist fibrozining belgilari

  • Meonium ichak tutilishi. Mekonium xomilalik rivojlanish paytida hazm qilingan amniotik suyuqlik zarralari sharoitida qorong'i, deyarli qora rangdagi asl najasidir. Odatda, yangi tug'ilgan chaqaloqning tabiblari hayotning 1-2 kunida paydo bo'ladi. Kist fibrozasi mekoniumi ichaklardan o'tish uchun juda qalin va yopishqoq bo'lganda va natijada uning lümenini butunlay to'sadi. Muntazam ovqatlanishiga qaramasdan, chaqaloqning hayotning dastlabki kunlarida kreslo yo'q va bolaga tegkanida shikastlangan, zich va og'riqli bo'ladi.
  • Etarlicha ovqatlanish bilan yomon vazn yo'qotish. Ushbu belgi yangi tug'ilgan chaqaloqlarda tez-tez uchraydi. Qalin shilliq pankreatik kanallarni bloklaydi, oshqozon fermentlarini ichaklarga kirishni oldini oladi va ozuqa moddalarining, asosan, yog'lar va oqsillarni taqsimlashda qatnashadi. Vital oziq moddalar ichaklarga so'rilmaydi, tanaga kirmaydi, shu bilan birga o'sish va kilogrammni sekinlashtiradi. Yog 'eruvchan vitaminlar tanasida etishmovchilik xavfi ortadi (K, D, A, E).
  • "Tuzli teri". Ter po'stining epiteliyasida patologik o'zgarishlar ularning noto'g'ri ishlashiga va o'zgartirilgan, yanada sho'r terga tushishiga olib keladi. Farzandlari bilan o'ynab, ota-onalar terining g'aroyib "sho'rligi" ni his etishadi.

Nafas olish tizimini jalb qilish deyarli har doim yuz beradi va mushak fibrozisi bo'lgan bemorlarning asosiy muammo hisoblanadi.

Nafas olish tizimining asosiy belgilari

  • Takroriy infektsiyalar, takroriy pnevmoniya. Bronxopulmoner sistemada dumkinlik sindromi patogenlarning rivojlanishi uchun qulay muhit hisoblanadi. Bolalar ko'pincha bronxit, pnevmoniya bilan og'riydilar va doimiy zaiflik sezadilar.
  • Balg'am bo'shatmasdan tez-tez uchuvchi paroxysmal yo'tal, bronxiyani infektsiyali tarkibni (bronxektazlarni) to'plash bilan kengayishi.
  • Nafas, havo etishmasligi, takrorlanuvchi bronkospazmlar.

Turli darajalarda, bu alomatlar bemorlarning 95% da mavjud bo'lib, bronxit va pnevmoniyaga chalingan bemorlarga davom etadigan antibiotiklarni davolashni talab qiladigan hayot sifatiga salbiy ta'sir ko'rsatmoqda.

Oshqozon traktining belgilari

  • Og'izni quritib, juda kam miqdorda tupingni quriting. Buning sababi - tuprik bezlari jarayonida ishtirok etish va tupurikning sekretsiyasini kamaytirish. Og'izning shilliq pardasi quruq, oson yaralangan, ko'pincha yoriqlar va qon ketishga olib keladi.
  • Ichak devorini namlantiruvchi sekretsiya yo'qligi tufayli ichak orqali oziq-ovqat harakati buzilganligi tufayli kelib chiqqan tez-tez uzoq muddatli ich qotishi.
  • Ingichka ichak tarkibidagi ko'p miqdorda suyuq yog'lar gazning shakllanishiga, shishib ketishiga olib keladi. Kreslo yog'li va yoqimsiz hid bilan to'lib-toshgan.
  • Oshqozon hissi, ishtahani yo'qotish.
  • Oqsil va yog'larning ajralib chiqishi, emishi, oziq moddalarining doimiy etishmasligi, nihoyat, malnutrisatsiyaga, vaznning past o'sishiga va natijada, bolaning ruhiy-mexanik va jismoniy rivojlanishidagi kechikishga olib keladi.

Quvvat xususiyatlari

  • Oziq moddalar ko'pchiligida yo'qotilganligi sababli, parhez yuqori proteinli va yuqori kaloriyalarda bo'lishi kerak. Mukovistsidozli fibrozli bolalar, ularning barcha ehtiyojlarini qondirish uchun siz deyarli 2 barobar ko'proq ovqat eyishingiz kerak.
  • Vitamin va mineral komplekslarni qabul qilish. Yog 'eruvchan vitaminlar (A, E, D, K) dan foydalanishga ishonch hosil qiling, chunki ular yog' bilan birga ichakda so'rilishi sodir bo'lmaydi. K vitaminining etishmovchiligi qon aylanishining yomonlashuviga olib keladi, D vitamini - umuman skelet sistemasining suyaklari va patologiyasini yumshatish.
  • Ferment preparatlarini doimiy qabul qilish. Me'da osti bezi fermentlarining etishmovchiligi hech bo'lmaganda qisman to'ldirilishi kerak. Shuning uchun, har bir ovqatdan oldin oddiy ovqat hazm qilish uchun preparatning me'da osti bezi preparatlarini qabul qilish kerak.

O'pka muammolari bilan kurashish

  • Patogen bakteriyalar bilan kurashish uchun antibiotiklarni qabul qilish. Ular tabletkalarni yoki mushak ichiga yoki tomir ichiga yuborish mumkin. Balg'amning doimiy turg'unligi va infektsiyasi tufayli mistik fibrozli bemorlarda antibiotiklar tez-tez, ba'zan esa deyarli o'zgarmaydi. Bu o'pkaning holatiga va yuqumli jarayonning borishiga bog'liq.
  • Bronxodilatatorni inhalerlardan foydalanish nafas olish va bronkostimulyatsiyaning tez-tez uchrab turishi (bronxning lümeninin qoplanishi) uchun juda muhimdir.
  • Yuqumli kasallikning belgilaridan tashqarida shifokorlar grippga qarshi emlashni tavsiya etadilar. Epidemiya o'rtasida emlash o'tkir nafas yo'llari kasalliklaridan himoya qilishga yordam beradi.

Boshqa g'amxo'rlik va tavsiyalar

  • Kvartirani muntazam tozalash, bolaning chang, axloqsizlik, uy kimyoviy moddalari bilan aloqasi, yong'in tutuni, tamaki tutuni va havo yo'llarini bezovta qiladigan boshqa omillarni kamaytirish.
  • Ko'p suv ichish. Ayniqsa, bu tavsiyalar yosh bolalarda, shuningdek, ichburug ', issiq havoda yoki ortiqcha jismoniy faoliyat davomida tegishli.
  • O'rtacha jismoniy mashqlar, suzish, toza havoda oson uchish, har qanday kuchlanish.
  • Bronx va o'pkaning viskoz balg'amdan perkussion (tishlash) va postural drenaj usullarini qo'llash orqali tozalash. Ushbu oddiy manipulyatsiyani bajarish usulini tushuntirish uchun shifokor kerak. Usullarning mohiyati bolani joylashtirishdir, shunda boshning oxiri biroz pastroq bo'ladi va o'pkaning yuqorisidagi barcha joylarni barmoqlar bilan izchil topib turadi. Bu kabi mashqlardan keyin flegm ancha yaxshi bo'ladi.

Farzandingizda kist fibrozisi bo'lsa, siz umidsizlikka tushmasligingiz kerak. Dunyoda bir xil muammolarga duch keladigan juda ko'p odamlar bor, ular Internet hamjamiyatida birlashib, foydali ma'lumotlarni almashishadi, bir-birini qo'llab-quvvatlaydi.

Va agar siz barcha tibbiy tavsiyalar, to'g'ri ovqatlanish va sog'lom turmush tarziga rioya qilsangiz, bola sizni xursand qiladi va butun insoniyatga aylanadi.

Kist fibrozining xususiyatlari

Kist fibrozasi turli xil muhim organlarda joylashgan tashqi sekretsiya bezlariidagi shilliqqurt hosil bo'lishini buzganda. Ushbu mukusning maqsadi organlarning ichki yuzasini bakteriyalarning ziyon va penetratsiyasidan himoya qilishdir. Qizilo'ngachning sirtini siqib chiqarib, mukus bu orqali oziq-ovqat mahsulotlarini targ'ib qilishga yordam beradi. Va ichak shilliq qavatida bu orqali ichak massasini ko'chirish kerak.

Lotin tilidagi kasallikning nomi qalin mushakni bildiradi. Kist fibrozisi bolalarda paydo bo'lganda, shilimshiq va yopishqoq bo'ladi, bu esa kasalliklarga sabab bo'lgan bakteriyalar ko'payib boradigan kanallarning tiqilib ketishiga olib keladi. Shilliq pardalar yallig'lanishi, shilliq pufagining paydo bo'lishi. Bu esa organlardagi og'ir kasalliklarning paydo bo'lishiga va juda xavfli asoratlarga olib keladi.

Tashqi sekretsiya bezlarini buzilishi shilliq qavatning tarkibi va mustahkamligini tartibga soluvchi gen mutatsiyasiga olib keladi. Ushbu turdagi gen patologiyasi 20 ga yaqin odamda uchraydi, ammo barchasi kasal bo'lib qolmaydi. Ba'zi odamlar mutatsiyaga uchragan genning tashuvchisi bo'lib, ular hatto gumon qilinmaydi.

Bolada kasallik faqatgina ikkala ota-onada ham mutatsiyaga uchraganda paydo bo'ladi. Kist fibrozisi ham o'z farzandlariga zarar etkazmaydi. Kasal bolaga ega bo'lish ehtimoli 25% ni tashkil qiladi. U to'ng'ichi bo'ladimi yoki uning sog'lom birodaru opa-singillari bo'lsinmi, unga bog'liq emas. Bolaning jinsi ham muhim emas. Qiz va o'g'il bolalar soni bir xil.

Kist fibrozining og'ir belgilari

Bunday turdagi genetik buzuqlik organizmga kerakli ozuqa va organlarga kislorod etkazib berish imkoniyatini bermaydi. Natijada, bolaning jismoniy rivojlanish jarayoni susayadi, hayotini pasaytiradigan turli xil patologik muammolar paydo bo'ladi.

Kist fibrozisining simptomlari va asoratlari rivojlanishining sabablari quyidagilardir:

  1. Tashqi sekretsiya bezlarini buzilishi, oqsillarning ko'payib borayotgan shilliq qavatining ko'rinishi, uning kontsentratsiyasiga hissa qo'shadi.
  2. Bezlangan to'qimaning asta-sekin atrofi va uning tolali to'qima bilan almashinishi, bu kistlarning shakllanishiga, yiringli yallig'lanish jarayonlarining paydo bo'lishiga olib keladi.
  3. Tanadagi suvda tuz almashinuvining buzilishi, shilimshiqada natriy va kaltsiy tuzlarining g'ayritabiiy o'sishi, buning natijasida uning funktsiyalarini bajarish uchun yaroqsiz holga keladi.

Eslatma: Kistik fibroz kabi kasallik bilan tug'ilgan bolalarning o'rtacha umr davomiyligi 16-20 yil. Biroq, chaqaloq 1 yil yashamaydi. Biroq, ayrim hollarda, samarali davolanish bilan ba'zi bemorlar 35-40 yilgacha yashaydilar.

Ichakning mistik fibrozisi

Ovqat hazm qilish tizimidagi bezlarda shikastlanish belgilari ustunlik qiladi. "Ichak sindromi" deb ataladigan narsa o'zini namoyon qiladi. Buzoqning sababi ichak va pankreatik fermentlarni ishlab chiqarishning etarli emasligi. Oqsillarni, uglevodlarni va yog'larni ajratish va hazm qilish jarayoni buzilib ketadi. Ozuqa moddalarining aksariyati tanadagi najas bilan chiqariladi. Bunday holatda bolada diareya yoki ich qotishi mavjud. U juda ko'p eb, lekin juda nozik bo'lib qoladi.

Pulmoner kist fibrozisi

Nafas olish tizimi asosan ta'sir ko'rsatdi. Nafas olish organlarida qorin bo'shlig'i shilliq qavati tarkibining buzilishi tufayli stafilokokklar, Pseudomonas aeruginosa va boshqa bakteriyalar rivojlana boshlaydi. "Pulmoner sindrom" respirator etishmovchiligida bronxiyani qisqarishi va pnevmoniya tufayli yuzaga keladi.

Pulmoner shakllar bosqichma bosqich rivojlanadi.

Yoqilgan 1 bosqich nafas qisilishiga olib keladigan quruq, doimiy yo'tal bor. Bu holat bir necha yillar davomida yuz berishi mumkin.

Uchun 2 bosqichda surunkali bronxitning paydo bo'lishi, balg'am ko'pligi bilan yo'talaning paydo bo'lishi. Barmoqlar shakli o'zgarishi mumkin.

To 3 bosqichda o'pka to'qimasini asta-sekin tolali almashtirishga va u erda kistalarning shakllanishiga, yallig'lanish sohalariga olib keladi. Yurak va boshqa organlarning ishiga ta'sir qiluvchi o'pka etishmovchiligi mavjud. Shunga o'xshash patologik o'zgarishlar 3-4 yil ichida sodir bo'ladi.

Bilan 4 bosqich vaziyat yanada og'irlashmoqda. Nafas olish va yurak etishmovchiligi yuzaga keladi, natijada bir necha oydan so'ng o'limga olib keladi.

Qo'shma mushak fibrozisi. Ushbu turdagi kasallik bilan barcha tana tizimlarining og'ir buzilish belgilari kuzatiladi.

Kasallikning shakllari

Boladagi mistik fibroziya yumshoq (yo'q qilingan) shakldan bo'lishi mumkin. При этом проявляются признаки хронического панкреатита (воспаления поджелудочной железы), энтероколита (воспаления кишечника), бронхита или сахарного диабета.

При заболевании муковисцидозом легкой и средней степени тяжести возникают фазы обострения и ремиссии.

Kasallikning eng jiddiy, eng xavfli shaklda bo'lishi mumkin.

Yangi tug'ilgan chaqaloqlar

Kista fibrozisining belgilari chaqaloqning hayotining dastlabki kunlaridayoq namoyon bo'ladi. Uzoq muddatli sariqlik fiziologik fermentlarni va kam safro oqimi ishlab chiqarilishining buzilishi natijasida namoyon bo'ladi. Kichkintoy deyarli og'irlik qilmaydi, ko'krakdan bosh tortadi, jismoniy faol emas.

Safro, shishiruvchi, shilimshiq va quruq teridan tez-tez yuz berishi kuzatildi. Bularning barchasi chaqaloqning ichak tutilishiga, ichakdagi ichakning (naychadagi naycha) tiqilishi yuzaga kelishi mumkinligini ko'rsatishi mumkin. Shu bilan birga, buaklar 3-8 sm bo'lgan joyda ichakni qoplaydi, ichakning burilishi, peritonit yoki to'qimalar nekrozi bo'lishi mumkin. Shoshilinch abdominal jarrohlik talab etiladi. Ko'pincha mistik fibrozning asoratlari o'limga olib keladi.

Kist fibrozisining ko'rsatkich belgisi bemorning terisida sho'r ta'mga ega. Tuzning to'planishi suv-tuz balansining buzilishiga va terlashga olib keladi.

Neonatolog yangi tug'ilgan chaqaloqni tashxislashi mumkin (uning ixtisosligi nafas olish muammolari bo'lgan hayotning dastlabki 28 kunidagi bolalarni davolashdir). Keyinchalik, bemorga pediatr, gastroenterolog, pulmonolog yordami kerak bo'ladi.

1 yoshgacha bolalar

Bolalardagi mistik fibrozning belgilari zudlik bilan paydo bo'lmasligi mumkin, ammo tug'ilishdan bir necha oy keyin. Odatda, bu qo'shimcha ovqatlarni qo'shish yoki bolani emizishni boshlash bilan boshlanadi.

Quyidagi holatlarda ogohlantirish kerak:

  1. Najasning mustahkamligini buzish. Bu juda mushy, kuchli yoqimsiz hid, kulrang rangga ega, juda ko'p yog'lar mavjud. Ichak harakatining ortishi rektumning prolapsusiga olib keladi.
  2. Bolaning jismoniy rivojlanishi va uning yoshi o'rtasidagi farq.
  3. Yallig'langan balg'amning og'riqli ekskretatsiyasi bilan tez-tez quruq yo'tal. Bolani gijjaga keltirishi mumkin, unga uyquga ruxsat bermaydi. Yo'talish bronx va o'pkaning yallig'lanishi tufayli yuzaga keladi. Jarayon ikki tomonlama. Boladagi yo'tal tufayli, ko'krak cho'kma boshlanadi (shakli barrel shaklida bo'ladi). Dispniya paydo bo'ladi.
  4. Jigar hajmini oshirib, qorin bo'shlig'iga chalinganlik.
  5. Kulrang va quruq terining mavjudligi.
  6. Shish ko'rinishi.
  7. Tanadagi protein etishmasligi tufayli kamqonlik.
  8. Barmoqlarning deformatsiyasi. Qo'qachalar juda nozik. Barmoqlarning uchida bo'g'imlar yoyilib, tirnoqlari noqonuniy shaklga ega.

Kist fibrozisining namoyon bo'lishining og'irligi va ularning zo'ravonligi boshqacha bo'lib, kasallikni aniqlash qiyin kechadi. Ba'zi hollarda, simptomlarning o'xshashligi tufayli, kist fibrozisi surunkali bronxit yoki pnevmoniya bilan aralashib ketadi.

Maktabgacha bolalar

Bolalarda nafas qisilishi, yiringli balg'am bilan uzoq muddatli yo'tal, surunkali diareya, rektal prolaps. Ichakning ayrim qismlari yuzaga kelishi mumkin bo'lgan torsiyalanganligi, qon bilan ta'minlanmaganligi. Bunday holatda qorin bo'shlig'ida qattiq og'riq bor.

Suvsizlanish kuzatilgan. Jigar o'sishi, barmoqlarning yalang'ochlashi bor.

Boshlang'ich maktab yoshidagi bolalar

Odatda bu yoshda bolalarning mistik fibrozisli bolalari pankreatit, sinusit, nafas olish organlarining surunkali kasalliklari va qandli diabet kasalligiga ko'proq e'tibor berishadi. Bolada diareya, suvsizlanish va charchash, hemoroid kasalligi mavjud. Jigardagi o'sish kuzatiladi, yurakning faoliyati yomonlashadi.

Oldindan mavjud bo'lgan barcha belgilar og'irlashgan bo'lsa-da, jinsiy rivojlanish kechikmoqda, o'sishning kechikishi mavjud. Jigar sirozining belgilari, organlarning rouming bozuklukları bor. Qon bosimi ko'tariladi. Kist fibrozisining odatda namoyon bo'lishi nafas a'zolari, diabetes mellitus, oshqozon organlarida varikoz tomirlarida yiringli yallig'lanish jarayonlari bo'lib, ko'pincha ichki qon ketishiga olib keladi.

Qo'shimcha: Taxminan 10% hollarda o'smirlik davrida bolalarda birinchi marta kist fibrozisi uchraydi, aksariyat hollarda kasallik belgilari ancha oldinroq ko'rinadi.

Kist fibrozisi tashxisi uchun usul

Bemorda kist fibrozisi, bu kasallikning xarakterli pulmoner va intestinal belgilari va bir qator tashqi belgilar mavjud bo'lsa, oldindan tashxis qo'yiladi. Agar oilada oldin kist fibrozisi mavjud bo'lsa, bola ham ehtiyotkorlik bilan tekshiriladi.

Agar juftlik allaqachon xuddi shunday patologiyaga ega bo'lgan bolaga ega bo'lsa, keyingi homiladorlikda homilaning genetik tekshiruvini o'tkazish kerak, garchi bemor bolaning ikkinchi tug'ilishi ehtimoli faqat 25% bo'lsa.

So'rov quyidagi usullar yordamida amalga oshiriladi:

  1. Teri testi. Ter bezlarini ishi maxsus preparat bilan rag'batlantiriladi va undan keyin terning namunasi olinadi va xlor tarkibi aniqlanadi. Noto'g'ri-ijobiy yoki noto'g'ri-salbiy natijani olish mumkin, shuning uchun o'rganish bir necha marta takrorlanadi.
  2. Nafas olish organlarining rentgenogrammasi. Uning yordami bilan kistalar, yallig'lanish sohalari belgilanadi, o'pkaning miqdori nafas etishmovchiligini aniqlash uchun o'lchanadi. Bronxning holati mushaskulyar birikmalarini aniqlash, bu organlarga zarar etkazish, mistik fibrozga xos xususiyatlarini aniqlash uchun o'rganiladi.
  3. Spirometriya Ekshalatsiyalangan havo miqdori va havo almashinuvi darajasi tinch yoki intensiv nafas olish bilan o'rganiladi.
  4. KT va MRI turli organlarda patologiyalar mavjudligi yoki yo'qligi haqida aniq tasavvurga ega bo'lib, ularning ishi tashqi sekretsiya bezlari holatiga bog'liq.
  5. Natriy xlorid tarkibida tupurikning mikrobiologik tekshiruvi.
  6. Qonni, siydikni umumiy tahlil qilish, shuningdek koprogramni olish (axlat analizi natijalari).
  7. Genetika qon tekshiruvi.

Agar ota-onasi ushbu kasallikning alomatlariga ega bo'lmagan bolada kist fibrozasi mavjud bo'lsa, ular genetik tekshiruvlarga ham yuboriladi.

Nafas olish terapiyasi

Mukolitik (flegmonik) terapiya xodimlari bronxial funktsiyani yaxshilaydi, ulardagi aniq shilliq qavat, yallig'lanishning oldini oladi. Ular orasida ACC, pulmozim, amilorid mavjud. Preparatlar tabletkalar shaklida yoki maxsus qurilmalar yordamida nafas olishadi.

Antibiotiklar pnevmoniya va bronxitni davolash uchun buyuriladi. Ba'zida bronkoskop yordamida bronkoskop bilan balg'am assimilyatsiyalanishi natijasida mukolizaga AOK yuborilgach, to'g'ridan-to'g'ri bronxiyaga antibiotiklar yuboriladi. Gormonal va nosteroid yallig'lanishga qarshi dorilar turli organlarda yallig'lanish jarayonlari bo'lgan bolaning holatini engillashtiradi.

Kinesiterapiya nafas olish mashqlari. Jarayon hayot davomida har kuni amalga oshiriladi.

Fizioterapiyaning boshqa usullari ham qo'llaniladi. Misol uchun, ko'krak titrashi massaji, shuningdek, postüral drenaj, balg'am bo'shlig'ini maxsus holatda ushlab turish orqali bartaraf etish.

Xalqni davolash usullari ona va o'gay onasi Althea bilan yiringlash va nafas olishni anglatadi. Esansiy yog'lar nafas olish uchun ishlatiladi (masalan, lavanta).

Tasnifi

"Kistik fibroz" so'zi "mukus", "yopishqoq" degan ikki so'zdan kelib chiqadi. Patologiyaning sababi genetik anormallikdir. Bunday chaqaloqlarda ettinchi xromosoma, ya'ni uning uzun qo'llarida zarar bor. Agar ikkala ota-ona kasallik genini tashuvchisi bo'lsa, chaqaloq, albatta, bu sapmadan tug'iladi.

Ushbu kasallik oshqozon va nafas olish tizimlarining bezlarini, shuningdek, jinsiy va tupurik terlarni ta'sir qilishi mumkin.

Men bolalarda kist fibrozisini, kasallikning fotosini keltiraman:

Ushbu kasallik alohida turlarga bo'linadi, qaysi organlar asosiy lezyonga aylanadi.

  1. Ichak. Ovqat hazm qilish tizimining sekretor funktsiyasi etishmasligi bilan tavsiflanadi. Kichkintoy ovqatlanishning boshqa turiga o'tkazilganda eng aniq namoyon bo'ladi, ular qo'shimcha ovqatlar bilan tanishishni boshlaydilar.
  2. Oshqozon. Qat'iylikdagi xarakterli o'zgarishlar, balg'am chiqarish bilan bog'liq qiyinchiliklar, yallig'lanish kuzatiladi, shilimshiq sekinlashadi.
  3. Aralashtirilgan Oshqozon va nafas olish organlarining aniq namoyon bo'lishi.
  4. Mekonium to'siqlari. Tanada hech qanday tripsin yo'qligi kuzatilgan. Vaziyat, ichakning ingichka ichakda to'planganligi bilan tavsiflanadi. Ushbu kasallik chaqaloq tug'ilganidan keyin birinchi kunlarda ham tashxislanadi.
  5. Atipik shakl. Exozhelezada kuzatilgan individual patologiyalarda asemptomatik usul ham mumkin.

Xarakterli alomatlar

Bolalardagi mistik fibrozni hisobga olgan holda, simptomlar engil va jiddiy shakllarning belgilari, shuningdek, ko'krak qafasi chaqaloqning xususiyatlarini hisobga olishlari kerak.

  1. Oddiy shakl. Xarakterli:
  • diareya,
  • rangsiz teri
  • ishtahani kamaytirishi mumkin
  • vaqti-vaqti bilan gijjalar, asosan og'ir yo'tal tufayli,
  • yo'tal kunduzda ko'proq uchraydi.

  1. Og'ir shakl:
  • bola odatda tug'ilishdan keyingi dastlabki kunlardan boshlab ko'pincha yurak xurujiga uchragan bo'lsa,
  • Balg'am yopishqoq mustahkamligi mumkin,
  • tez-tez qaytalanishi, qusish,
  • Kasallikning fonida tez-tez o'tkir pnevmoniya yoki bronxit rivojlanadi.

Yangi tug'ilgan chaqaloqlarda belgilar

  1. Kustirib yuborish mumkin bo'lgan og'ir yo'tal.
  2. Boğulmaya qarshi hujumlar.
  3. Yomonlikning yomonligi.
  4. Asosan najasning kechikishi tufayli mumkin bo'lgan ichak tutilishi.
  5. Ovqatlanishdan voz kechish.
  6. Leksiya
  7. To'sqinlik.
  8. Terining sho'rligi.
  9. Pallor, quruq teriga.
  10. Qal'aning o'ligi.
  11. Uzoq sariqlik.

Chaqaloqlardagi kasallikning xususiyatlari

  1. Botanik.
  2. Jigar gipertrofiyasi.
  3. Yomon niqob bilan zararli najas qalinligi mustahkam.
  4. To'satdan rektum tushishi mumkin.
  5. Quruq va kulrang teriga.
  6. Jismoniy taraqqiyotning kechikishi.
  7. "Barmoqlar" kabi barmoqlar.
  8. Achchiq quruq yo'tal.
  9. Nafas qisilishi.

12 yoshgacha bo'lgan bolalarning belgilari

  1. Yumshoq paroksimmal belgilar.
  2. Balg'amda yiringli komponentning mavjudligi.
  3. Yumshoq axlat.
  4. Rektumning prolapsasi.
  5. Tez-tez takrorlanuvchi yoki doimiy nafas qisilishi.
  6. Ichak tutilishi.
  7. Barmoqlar "baraban tayoqlari" shakliga ega.
  8. Katta jigar.
  9. Qandli diabet.
  10. Suvsizlanishning belgilari.
  11. Surunkali sinusit.
  12. Pankreatit.
  13. Bronxektaz.

O'smirlikning xususiyatlari

Yosh tolaslarda kuzatiladigan kasallikning asosiy belgilaridan tashqari, quyidagi belgilar ham mavjud:

  • tez jismoniy charchoq
  • jinsiy rivojlanishda sekinlashuv,
  • sinuslarning surunkali yallig'lanishi,
  • jigar shikastlanishi bilan jigar sirozi rivojlanadi,
  • nazal polip shakllanishi,
  • qorin bo'shlig'idagi suyuqlikning to'planishi,
  • qizilo'ngachning phlebectasiasi,
  • tez-tez defekatsiya, ichak najasligining mavjudligi.

Og'irlik

Kasallikning o'tkir davri bo'lsa, bolani shoshilinch ravishda kasalxonaga yuborish kerak. Ota-onalar o'z holatlarida quyidagi belgilarning mavjudligi tufayli buzilishdan shubhalanishi mumkin:

  • tuyadi o'tkir pasayishi
  • kuchli zaiflik
  • uyquchanlikni oshirdi
  • tana harorati ko'tariladi
  • qattiq qorin og'rig'i
  • defekatsiya jarayonida aniq o'zgarish,
  • yo'tal.

Mumkin bo'lgan tug'ruq

Pulmoner shaklning mumkin bo'lgan ta'siri:

  • pnevmotoraks,
  • hemoptizi,
  • o'pka qonashlari boshlanishi mumkin,
  • empyema mumkin plevra,
  • pleurisy.

Kist fibrozisining ichak shaklida quyidagi oqibatlar kelib chiqishi mumkin:

  • ichak tutilishi,
  • pyelonefrit,
  • qandli diabet,
  • çölyak kasalligi
  • oshqozon qonashlari,
  • urolitiyoz rivojlanishi mumkin,
  • jigar sirrozi.

Yangi tug'ilgan chaqaloqlarda kist fibrozisi ba'zan:

  • pnevmoniya,
  • ichak teshilishi mumkin,
  • ichak tutilishi
  • peritonitning rivojlanishi.

Ushbu kasallik uzoq umr terapiyani talab qiladi va murakkab davolanish muhimdir. Bolalardagi mistik fibrozni davolash va dori turlari kasallikning shakliga bog'liq.

Tibbiy amaliyotlar quyidagilarga qaratilishi mumkin:

  • oshqozon osti bezi fermentlarining yo'qligi,
  • bronxlardagi balg'amning yopishqoq konsistentsiyasini olib tashlash yoki suyultirish,
  • Etishmayotgan mikronutrientlar va vitaminlarni to'ldirish
  • o'pkada infektsiyani bartaraf etish,
  • safro suyuqligi.

Ota-onalar yoshi chegarasidan oshib ketadigan dozalarda buyuriladi. Aslida, kist fibrozisida giyohvand moddalarni iste'mol qilish qiyin kechadi.

  1. Vrach shifokorning yangi fermentlarini buyuradi. Siz CREON yoki PanZitrat buyurasiz. Preparatning kerakli dozasi har bir bola bilan alohida muloqot qilishda shifokor tomonidan alohida tanlanadi. Ushbu mablag'larni qabul qilish bolalarning o'sishi va rivojlanishiga, shuningdek, odatdagi vaznga ega bo'lishiga yordam beradi.
  2. Antibiotiklarni qo'llash. Ushbu dorilar o'pkada va bronxda ko'payadigan patogen mikroorganizmlarga qarshi qaratilgan. Kerakli antibiotiklarning turi balg'am madaniyati, mikroorganizmlarning sezgirligi bilan aniqlanadi. Ekish har uch oyda bir marta amalga oshiriladi, hatto yo'q bo'lganda ham. Antibiotiklarni davolash jarayoni kamida ikki haftadan uch haftagacha belgilanadi.
  3. Mukolitik terapiya. Ushbu preparatlarni qabul qilish balg'amni suyultirish uchun zarur. Bolalar ko'pincha Pulmozimga tegishli.
  4. Kinesiterapiya. Bu nafas olish mashqlari to'plami. Kundalik mashg'ulotlarni o'tkazish juda muhimdir. Kundalik mashqlarning davomiyligi chaqaloqning holatiga qarab farq qilishi mumkin. Siz mutaxassislar xizmatidan yoki ushbu gimnastikani mustaqil ravishda o'rganishingiz mumkin.
  5. Gepatoprotektor. Ushbu dorilar jigar faoliyatiga sezilarli darajada yaxshilanadi va safro miqdorini kamaytiradi. Ursofalk shuningdek, o't pufagi kasalligi yoki jigar sirrozi rivojlanishini oldini olishga yordam berishi mumkin.
  6. Vitaminli terapiya.

Genetika sabablari

Bolalardagi mistik fibrozga organizmning tuzni singishini tekshiruvchi nuqsonli gen sabab bo'ladi. Tananing hujayralarida kasallik juda ko'p tuz va suv yetmasa.

Bu, odatda, bizning a'zolarimizni qalin, yopishqoq mukusga "yog'diradigan" suyuqliklarni aylantiradi. Ushbu mushak o'pkada havo yo'llarini to'sib qo'yadi va oshqozon bezining lümeni tıkanır.

Kist fibrozisining asosiy xavf omillari, ayniqsa, ota-onalardan biri tashuvchisidir. Kist fibroziga olib keladigan gen resessivdir.

Bu shuni anglatadiki, bu kasallikka erishish uchun bolalar ikkala nusxasini, ya'ni onadan va otadan nusxa olishlari kerak. Bola faqat bitta nusxaga ega bo'lsa, u mistik fibrozni rivojlantirmaydi. Ammo bu chaqaloq hali ham tashuvchisiz bo'ladi va genni avlodlariga o'tkazishi mumkin.

Mukovistsidozni fibrozis genini ko'taradigan ota-onalar ko'pincha sog'lom va kasallik belgilari yo'q, genni esa ularning farzandlariga o'tkazadilar.

Kist fibrozining belgilari ko'payadi va ular vaqt o'tishi bilan o'zgarishi mumkin. Odatda bolaning simptomlari juda erta yoshda paydo bo'ladi, lekin ba'zan ular o'zlarini va birozdan so'ng o'zlarini topadilar.

Ushbu kasallik ko'plab jiddiy sog'liq muammolariga sabab bo'lsa-da, asosan o'pka va ovqat hazm qilish tizimiga zarar etkazadi. Shuning uchun kasallikning o'pka va ichak shakllari.

Zamonaviy diagnostik usullar yangi tug'ilgan chaqaloqlardagi kist fibrozisini har qanday alomatlar paydo bo'lishidan oldin maxsus skrining testlari yordamida aniqlashga imkon beradi.

  1. Mistoid fibrozli chaqaloqlarning 15-20% tug'ilgandan keyin ichak tutilishiga to'sqinlik qiladi. Bu degani, ularning ingichka ichaklari mexonon tomonidan bloklanadi - to'ng'ich stul. Odatda makonium hech qanday muammosiz qoldiradi. Ammo mistik fibrozli chaqaloqlarda u juda qalin va qalin bo'ladi, ichak faqat uni olib tashlay olmaydi. Natijada, ichak devorlari burish yoki to'g'ri ravishda rivojlanmaydi. Mekoniy shuningdek, ichakni to'sib qo'yishi mumkin va bu holatda bola tug'ilgandan keyin bir yoki ikki kun ichida ichak harakatiga ega bo'lmaydi.
  2. Ota-onalar yangi tug'ilgan chaqaloqlarda mistik fibrozning ayrim belgilarini sezishlari mumkin. Misol uchun, ota-onalar chaqaloqni o'pishganda, ular terining sho'r ta'mi borligini payqashadi.
  3. Kichkintoy etarli tana vazniga ega emas.
  4. Sariqlik mushak fibrosisining yana bir dastlabki belgisi bo'lishi mumkin, ammo bu alomat juda ham ishonchli emas, chunki ko'plab chaqaloqlar bu holat tug'ilishdan keyin darhol paydo bo'ladi va odatda bir necha kundan keyin yoki fototerapiya bilan yo'qoladi. Ushbu holatdagi sariqlik kist fibrozisiga emas, balki genetik omillarga bog'liq bo'lishi mumkin. Skrining tekshiruvi shifokorlarga aniq tashxis qo'yish imkonini beradi.
  5. Ushbu kasallikda ishlab chiqarilgan yopishqoq mushak o'pka jiddiy zarar etkazishi mumkin. Mukovistsidozli fibrozli bolalar ko'pincha ko'krak qafasining infektsiyasiga ega, chunki bu qalin suyuqlik bakteriyalarni rivojlanishi uchun mo'l hosil beradi. Ushbu kasallikka chalingan har qanday bola og'ir yo'tal va bronxial infektsiyalarga chalinadi. Qattiq shamollash va nafas qisilishi chaqaloqlarning kasallanishiga olib keladigan qo'shimcha muammolardir.

Ushbu sog'liq muammolari mistik fibrozli bolalar uchun noyob bo'lmasa-da, antibiotiklar bilan davolash mumkin bo'lsa, uzoq muddatli oqibatlar jiddiy. Natijada kista fibrozisi bolaning o'pkasiga zarar etkazishi mumkin, chunki ular to'g'ri ishlamasligi mumkin.

  • Mist fibrozisi bo'lgan ayrim bolalar burun yo'llarida polip hosil qiladilar. Chaqaloqlarda o'tkir yoki surunkali sinusit bo'lishi mumkin.
  • Ovqat hazm qilish tizimi - bu mistik fibroziyaning zararlanishining asosiy sababi bo'lgan yana bir soha. Yopiq mushkcha o'pkalarni bloklaganidek, oshqozon-ichak tizimining turli qismlarida ham o'xshash muammolarga sabab bo'ladi. Bu ichaklar orqali oziq-ovqatning to'siqsiz o'tishi va oziq-ovqat hazm qilish tizimining qobiliyatiga to'sqinlik qiladi. Natijada, ota-onalar farzandiga tana vazniga ega emasligini va odatdagidek o'sayotganini sezishi mumkin. Kichkintoyning axlati ham yomon hidlanib, yog 'oshqozonining hazm bo'lishi tufayli yorqin ko'rinadi.Ular (odatda to'rt yoshdan katta) ba'zida invaginatsiyadan aziyat chekadi.Bunday holda, ichakning bir qismi boshqa joyga qo'shiladi. Ichaklar teleskopik tarzda televizor antennasi kabi o'z-o'zidan tushadi.
  • Pankreas ham zarar ko'radi. Ko'pincha u yallig'lanishni rivojlantiradi. Bu holat pankreatit deb ataladi.
  • Tez-tez yo'talish yoki qiyin axlatlar ba'zan rektal prolapsaga olib keladi. Bu rektumning bir qismi anusni chiqarib tashlaydi. Miyokard fibrozisli bolalarning taxminan 20% bu holatni boshdan kechirmoqda. Ba'zi hollarda rektal prolapsiya mistik fibrozning birinchi ko'rinadigan belgisidir.
  • Shunday qilib, agar bolada kist fibrozisi bo'lsa, u engil yoki shafqatsiz bo'lishi mumkin bo'lgan quyidagi belgilarni va alomatlarga ega bo'lishi mumkin:

    • yo'tal yoki xirillash
    • o'pkada katta miqdordagi mukus mavjud
    • O'pka tez-tez infektsiyalari, masalan, pnevmoniya va bronxit,
    • nafasni aralashtirib yubordi
    • sho'r teri
    • sekin o'sishi, hatto yaxshi tuyadi bilan,
    • yangi tug'ilgan chaqaloqlarda ichak tutilishi,
    • bo'shashgan, katta yoki yog'li tez-tez chiqadiganlar,
    • qorin og'rig'i yoki shishiradi.

    Genetik tekshirish

    Homiladorlik davrida genetik tekshiruvlar o'tkazilsa, ota-onalar kelajakdagi bolalarda kist fibrozisiga ega bo'lishi mumkinligini bilib olishlari mumkin. Ammo genetik testlarda kist fibrozining borligi tasdiqlansa ham, muayyan bolalardagi kasallik alomatlari jiddiy yoki noaniq bo'lib qoladimi, oldindan bashorat qilishning hech qanday usuli yo'q.

    Genetika tekshiruvi bola tug'ilgandan keyin amalga oshirilishi mumkin. Kist fibrozi irsiy kasallik bo'lsa, shifokor chaqaloqning birodaru opa-singillarini sinchkovlik bilan tekshirib ko'rishni tavsiya qilishi mumkin. Oilaning boshqa a'zolari, ayniqsa, amakivachchalar ham sinovdan o'tishi kerak.

    Agar chaqaloq ichakning ichak tutilishiga to'sqinlik qiladigan bo'lsa, odatda mistik fibroziyaga tekshiriladi.

    Teri testi

    Tug'ilgandan so'ng, mistik fibroz uchun standart diagnostika testi ter testidir. Bu tashxis qo'yish uchun to'g'ri, xavfsiz va og'riqsiz usul. Ishda pirokarpin bilan ter bezlarini rag'batlantirish uchun kichik elektr toki ishlatiladi. Bu ter ishlab chiqarishni rag'batlantiradi. 30-60 daqiqa davomida ter qog'ozli filtr qog'oz yoki gazak ustiga yig'iladi va xlorid darajasiga qarab tekshiriladi.

    Kist fibrozisini aniqlash uchun bolaning ikki xil ter namunasida 60 dan ortiq ter xloridi bo'lishi kerak. Kichkintoylar uchun normal terlash ko'rsatkichlari past bo'ladi.

    Trypsinogenni aniqlash

    Yangi tug'ilgan chaqaloqlarda test uninformativ bo'lishi mumkin, chunki ular etarli ter etishmaydi. Bunday holda immunoreaktiv tripsinogenni aniqlash kabi boshqa bir sinov turini ham qo'llash mumkin. Ushbu testda tug'ilishdan 2 dan 3 kun o'tgach olingan qon triptinoin deb ataladigan ma'lum bir protein uchun tahlil qilinadi. Ijobiy natijalar terlash va boshqa ishlar bilan tasdiqlanishi kerak. Bundan tashqari, mistik fibrozli bolalarning kichik bir qismi normal xlorli terga ega. Ular faqat mutatsiyaga uchragan gen mavjudligi uchun kimyoviy testlardan foydalanishi mumkin.

    Boshqa tadqiqot turlari

    Kist fibrozisiga tashxis qo'yishga yordam beradigan boshqa testlardan ba'zilari orasida ko'krak rentgenogrammasi, o'pka vazifalari va balg'amni tahlil qilish kiradi. Ular o'pkaning, oshqozon osti bezi va jigarning qanchalik yaxshi ishlashini ko'rsatadilar. Bu mushak fibrozisinin darajasi va zo'ravonligini aniqlashga yordam beradi.

    Ushbu testlar quyidagilarni o'z ichiga oladi:

    • ko'krak qafasi rentgenogrammasi,
    • tanaga kiradigan ozuqa moddalarining miqdori,
    • o'pkada Pseudomonas aeruginosa va Staphylococcus aureus yoki boshqa gemofil bakteriyalar o'sishini tasdiqlovchi bakterial tadqiqotlar. Ushbu bakteriyalar kist fibrozida keng tarqalgan, ammo sog'lom odamlarga ta'sir qilmasligi mumkin,
    • mushak fibrozining nafas olishda ta'sirini o'lchash uchun o'pka funktsiyasi funktsiyalari.

    Oshqozon funktsiyasi testlari bolani sinov jarayonida hamkorlik qilish uchun etarlicha yoshga etganda amalga oshiriladi,

  • najasni tahlil qilish. Bu kist fibrozisiga xos oshqozon-ichak tizimi anomaliyalarini aniqlashga yordam beradi.
  • Bolalardagi kist fibrozisini davolash

    1. Kist fibrozisi genetik kasallik bo'lgani uchun uni oldini olish yoki davolash uchun yagona usul genetik muhandislikdan erta yoshda foydalanish hisoblanadi. Ideal holda, gen terapiyasi nuqsonli genni ta'mirlashi yoki o'zgartirishi mumkin. Ilmiy rivojlanishning ushbu bosqichida bu usul haqiqiy emas.
    2. Yana bir davolash usuli - bu mushak fibrozisli bolani tanada yetarli bo'lmagan yoki oqlamaydigan oqsil mahsulotining faol shakli bilan ta'minlash. Afsuski, bu ham mumkin emas.

    Shunday qilib, bugungi kunda dorivor terapiya, shuningdek, mistik fibrozning radikal davolashi tibbiyotda ma'lum emas, ammo hozirda dorilarga asoslangan yondashuvlar o'rganilmoqda.

    Shu bilan birga, shifokorlarning eng yaxshisi kista fibrozisining semptomlarini engillashtiradi yoki bolaning hayot sifatini yaxshilash uchun kasallikning rivojlanishini sekinlashtiradi. Bu, o'pkadan qalin mukusni olib tashlash uchun protsedura bilan birga antibiotiklar yordamida amalga oshiriladi.

    Terapiya har bir bolaning ehtiyojlariga moslashtiriladi. Kasalligi juda rivojlanayotgan bolalar uchun o'pka transplantatsiyasi muqobil bo'lishi mumkin.

    Kasallik tavsifi

    Tanadagi maxsus oqsilni sintez qilish uchun javob beradigan transmembran regulyator genining mutatsiyasiga, bu xlor ionlari hujayra membranalari orqali kirib boradi, ikkala ota-onaning tashuvchisi bo'lsa, bolada mushak fibroziga olib keladi.

    Mutatsiyaga uchragan gen mushak hosil bo'lishini buzadi. Ko'proq tuz va suv etishmovchiligi tashqi sekretsiya bezlari bilan bog'liq bo'lgan barcha organlarning ishida o'zgarishga olib keladi.

    Mukus barcha inson organizmlarini qamrab oladi, patogen bakteriyalar va viruslarning kirib ketishidan himoya qiladi, ular bilan osonlik bilan chiqariladi. Biroq, bu sirni tarkibi buzilmasa.

    Kist fibrozasi shilliq qavati viskoz, qalin bo'lganda, u kanallarda turg'un bo'lib, infektsiyalar uchun haqiqiy poydevorga aylanib boradi, ko'plab yallig'lanish jarayonlarining sababi, organlar ishida qaytarilmas jarayonlar.

    Dunyoda bu haqda bilmagan o'n milliondan ortiq kist fibrozisi mavjud.. Tashuvchini faqat maxsus tekshirish mumkinligini aniqlang.

    Boladagi kasallik shakllari

    Oshqozon ko'proq keng tarqalgan. Bu eng qiyin:

    • viskoz balgam bronxlarda to'planib, havo erkin o'tishiga to'sqinlik qiladi, lumenlar doimo qisqaradi,

    shilliq, odatdagidek, bronxdan olingan chang zarralarini, mikroorganizmlarni olib tashlashga yordam bermaydi, balki ularning ko'payishi uchun ko'payish maydoniga aylanadi,

  • doimiy inflamatuar jarayonlarda bronxial to'qimalarni yo'q qiladi.
  • Natijada, to'g'ri va to'liq davolanish bilan birga bronkopulmoner tizimning surunkali kasalliklari rivojlanadi, badanga hujum qiladi va davolash qiyin bo'ladi.

    Shu asosda o'pkada ko'plab tizimli bezovtaliklar, ularning to'qimalari atrofiyasi, yurak faoliyatidagi muammolar muqarrar.

    Oshqozon-ichak traktining zararlanishi kamdan-kam hollarda aniqlanadi.. Odatda hazm qilish jarayonlarini buzgan holda ifodalanadi. Viskoz sekretsiya oziq-ovqatni buzmaydi, natijada tananing ozuqalari yo'qoladi.

    Ikkala o'pkada ham, oshqozon-ichak tizimida ham zarar ko'rgan aralash shakl, boshqalarga qaraganda tez-tez uchraydi, kasallikning namoyon bo'lishi bilan kurashish ancha qiyin.

    Kist fibrozining boshqa shakli atipik deb ataladi: jigarni yo'q qiladi.. Uzoq vaqtni ko'rsatmasligi mumkin.

    O'zgaruvchan gen mavjudligi uchun jiddiy tekshiruv yoki tadqiqot o'tkazish uchun hech qanday sabab yo'q bo'lsa, u jigar bilan bog'liq muammolar tufayli kasallik haqida, uning jiddiy darajada oshishi, sirozni bilib oladi.

    Kasallikni uzoq vaqt davomida o'rganish va uning sabablari muvaffaqiyat keltirmadi: halokatli jarayonlarni engish mumkin emas.

    Ammo eng yangi davolash usullari tufayli mistik fibroziya bilan kasallangan odamlarning umr ko'rish davomiyligi sezilarli darajada oshdi, semptomlarning zo'ravonligi kamaydi, maxsus dori-darmonlar va davolash usullarini qo'llab-quvvatladi va chaqaloqlarning hayotini birinchi, eng og'ir yillarda saqlab qoldi.

    Qanday belgilanadi: asosiy xususiyatlar

    Kasallik o'zini qanchalik tezroq namoyon qilsa, shunchalik qiyin bo'ladi - bu shifokorlar fikri.

    Agar chaqaloq tug'ilguncha yoki qo'shimcha ovqatni kiritgandan so'ng, hech qanday shubha uyg'otmagan bo'lsa, oilada bu kasallik haqida hech qanday ma'lumot yo'q edi, shifokorlar mistik fibroz bilan bog'liq tadqiqotlar o'tkazishni zarur deb hisoblamaydilar (yangi tug'ilgan chaqaloqlarda mistik fibroz haqida o'qing).

    Ko'p hollarda dastlabki manifest 3 yoshda.bola ijtimoiy muhitga kira boshlaganda, maktabgacha yoki undan keyin maktabga boradi.

    Kist fibrozasi keskin boshlanmaydi: belgilar asta-sekin paydo bo'ladi va o'sib boradi, tobora kuchayib boradi.

    Agar ushbu yoshdagi bolani tekshirish uchun murojaat qilish kerak bo'lsa:

    • yo'tal boshlangan, quruq va uzoq bo'yli, ko'k yo'talga o'xshash, yallig'lanishsiz yoki juda qiyin ajralgan holda,

    Siyanoz belgilari paydo bo'ladi, teri mavli bo'ladi,

    ko'pincha tana harorati ko'tariladi

    rivojlanish kechikishi yuz berdi

    tez-tez shamollashlar, sinusit va og'ir balg'amni olib tashlash bilan rinit,

    bola yaxshi ovqatlansa-da,

    xiralik, apatiya,

    ko'krak qafasidagi o'zgarishlar shakli barrel shaklida bo'ladi,

    barmoqlari deformatsiya qilinadi, uning uchlari baraban tayoqchalari shaklida yumaloqlashadi va tirnoqlar osongina sindiradi, porlaydi,

  • bola ko'pincha qorin og'rig'idan shikoyat qilsa, u tez-tez stul bilan muammoga duch keladi.
  • Kist fibrozining belgilari:

    • quruq teriga,

    yo'talish,

    tez-tez shishiradi, bulbullik,

    konstipatsiya, to'g'ri ichakning prolapsasi,

  • tez-tez bosh og'rig'iga, ko'ngil aynishi, safro bilan qusishni keltirib chiqaradigan zaharlanish.
  • Ushbu alomatlar yopiq bo'lishi mumkin., lekin ulardan 2-3tasi ota-onani ogohlantirishi kerak.

    Quyidagi videoda sizda mistik fibroz haqida va uni qanday aniqlash mumkinligi haqida hikoya qilinadi:

    Qaysi shifokor bilan bog'laning

    Birinchidan, ota-onalar pediatr, keyin gastroenterolog va pulmonolog bilan maslahatlashishlari kerak.. Ular barcha kerakli testlarni belgilashadi, keyinchalik tekshirish tartibi belgilanadi:

    • Sizning ota-onangiz va yaqinlaringizning DNKlarini o'rganishingiz kerak bo'ladi.

    Bolaning terida natriy va xlor uchun sinov.

    Najasni, siydikni, qonni, balg'amni tahlil qilish.

  • O'pka spirogrami, aktiv fermentlarda pankreatik sekretsiya o'rganish.
  • Gastroenterolog bolani davolashadiagar aralash yoki intestinal shakl aniqlansa. Pulmonolog shifokorga tashrif buyuradiagar shakl pulmoner yoki aralash bo'lsa.

    Ota-onalar o'zlarining baxtsizliklari bilan yolg'iz qolmasliklari uchun, shifokorlarning butun jamoasi bolalar bilan ular bilan kurashadi.

    Ilm-fan hali to'xtamaydi: shifokorlarning ko'pi bugungi kunda ushbu kasallik bilan tug'ilgan bolalar butunlay davolanadi, deb umid qiladi.

    Ovqat hazm qilish tizimining patologiyasini davolash

    Fermentlar (mezim forti, pankreatin, pancytrate, creon) oziq-ovqatlarning emilimini yaxshilash uchun oshqozon osti bezining yutilishida belgilanadi.

    Gepatoprotektorlar (Essentiale forte, gepabene, glutargin) jigar hujayralarini vayronagarchilikdan himoya qilish, shuningdek o't pufagida toshlar paydo bo'lishining oldini olish uchun ishlatiladi.

    Mukovistsidozli fibrozli bemorlarda doimiy avitaminoz kuzatiladi. Ayniqsa yog'da eriymaydigan vitaminlar (A, E, D, K). Shuning uchun siz ularni doimo sintetik vitamin komplekslari shaklida olishingiz kerak.

    Kist fibrozisidan azob chekayotgan bemorning ovqatlanishi juda muhimdir. Oziqlantiruvchi bolada krem, go'sht, yog 'va o'simlik yog'i bo'lishi kerak - oqsillarga boy va oson hazm bo'ladigan yog'lar. Oziq-ovqat tuzni qo'shish kerak. Bolada ko'p miqdordagi suyuqlik iste'mol qilinishi kerak.

    Ota-onalarga tavsiyalar

    Shifokorlar bolalar bog'chasiga o'xshash kasallikka chalingan bolani berishni tavsiya etmaydi.

    Bunday kasallikning juda oson yo'li bilan bolaning maktabga tashrifi yaxshi bo'lishi mumkin. Biroq, uni intensiv mashqlar bilan ortiqcha yuklamaslik kerak. Ushbu bolalar uchun haftaning o'rtasida qo'shimcha dam olish kuni mavjud, ular imtihonlardan ozod qilinadi. Salomatlik holatini hisobga olsak, ular juda ham mashaqqatli sport bilan shug'ullanishlari mumkin.

    Yaxshi ovqatlanish, samarali dori-darmonlar va yaqinlaringizning sevgisi bolaning hayot sifatini yaxshilashiga, kasallik alomatlarini engillashishiga imkon beradi. Yuqumli kasalliklarga qarshi o'z vaqtida emlashni amalga oshirish muhimdir.

    Eng muhimi, erta tashxis qo'yish, chunki kasallikning prognozi unga bog'liqdir.

    Kasallik tarixi

    Bolalardagi mistik fibroz 7 xromosoma (uning elkasi) ning tuzilishi buzilganligi tufayli rivojlanadi. Shu bilan birga, tanadagi mukus yanada viskoz holga keladi. Ma'lumki, deyarli barcha ichki organlar bu turdagi sirni qoplaydi. Shuning uchun ularning yuzasi namlanadi va ajratiladi, shilimshiq qo'shimcha ravishda uni tozalaydi. Biroq, qobiliyatsizlik yuz berganda, yopishqoq maxfiy turg'unlashadi, to'planadi. Bunday muhitda patogenlar ko'payadi va bu doimiy infektsiyaga olib keladi. Kelajakda ovqat hazm qilish tizimining organlari ta'sirlanib, organizmda kislorod yetishmasligidan aziyat chekmoqda. Bolada mushak fibrosisi birinchi marta 1938 yilda D. Andersen tomonidan tasvirlangan. O'sha paytgacha ko'plab bolalar nafaqat pnevmoniyadan va mistik fibroz natijasida kelib chiqqan boshqa kasalliklardan o'lganlar. Ushbu kasallik haqida ko'proq ma'lumot XX asr oxirida paydo bo'lgan. Sayyoramizning deyarli har bir yigirma kishisi mutatsion kist fibrozasi geni tashuvchisi hisoblanadi. Bu nuqson, homiladorlik davrida, dori-darmonlarni qabul qilib, ota-onalarning yomon odatlariga hech qanday aloqasi yo'q. Bundan tashqari uning mavjudligi atrof-muhitga salbiy ta'sir ko'rsatmaydi. Har ikkala qiz va o'g'il ham bir xil tarzda ta'sirlanadi.

    Kist fibrozining shakllari

    Ushbu kasallik uchta asosiy shaklga ega bo'lishi mumkin.

    • Birinchisi o'pka. Bu barcha holatlarning taxminan 15-20% da sodir bo'ladi. Bronxning qalin shilimshiq bilan qoplanganligi bilan ajralib turadi. Birozdan so'ng ular butunlay yopishib olishadi. Maxfiy bakteriyalar va mikroblar uchun ajoyib parvarish maydoniga aylanadi. Vaqt o'tishi bilan o'pkaning to'qimasi siqilib, qattiq bo'ladi. Kist paydo bo'ladi. Bundan tashqari, o'pkaning ishi yomonlashadi. Bir kishi suyuqlikdan o'lishi mumkin.
    • Boladagi mushak fibrozisi ichak shaklida bo'lishi mumkin. Bu oshqozon tizimi ishini buzadi, oziq-ovqat oz hazm qilinadi. Bu holat diabet, oshqozon yarasi kasalligi, jigar sirrozi va boshqalarni rivojlanishiga sabab bo'ladi.
    • Eng keng tarqalgan shakli aralashtiriladi. Ushbu genetik kasalligi bo'lgan bemorlarning 75% tashxis qilinadi.
    • Atipik shakl juda kam (taxminan 1%).

    Bolalardagi mistik fibroz

    Kasallikning bu turi ko'pincha nafas olish deb ataladi. Odatda yangi tug'ilgan chaqaloqlarda kasallik belgilari paydo bo'ladi. Bolalardagi o'pka mushagi fibrozisi quyidagi belgilarga ega: yo'tal, umumiy qo'zg'alish, rangsiz teri. Vaqt o'tishi bilan yo'tal ko'tariladi, u qalin balg'am bilan birga keladi. Gaz almashinuvi jarayonlari buzilgan. Barmoqlarning uchlari qalinlashishi mumkin. Ko'pincha mistik fibrozdan aziyat chekadigan bolalar pnevmoniyaga chalinadi va bu juda og'ir shaklda davom etadi. Nafas olish to'qimalariga yiringli yallig'lanish jarayonlari ta'sir ko'rsatadi. Pnevmoniya surunkali holatga tushadi. O'pka ichidagi birikma to'qimalarining ko'payishi. Vaqt o'tib, "o'pka yuraklari" paydo bo'lishi hollari mavjud.

    Pulmoner oshqozon-ichak fibroziyasi bolalar va kattalardagi o'xshash belgilarga ega: teri rangi tuproqli, ko'kragi barrelga o'xshaydi va barmoq uchlari buziladi. Dispniya hatto tinch sharoitda ham paydo bo'ladi. Tuyadi kamayishiga qarab, bemorning og'irligi pasayadi. Biroq, kasallik belgilari ancha kech bo'lishi mumkin. Bu bemor uchun qulayroqdir.

    Kista fibrozining bosqichlari

    Ushbu kasallik davomida bir necha bosqichlar mavjud.

    1. Birinchi bosqich yo'talning odatda quruq va balg'asiz ko'rinishi bilan tavsiflanadi. Ba'zi hollarda nafas qisilishi mumkin. Ushbu bosqichning o'ziga xos xususiyati shundan iboratki, hatto bir necha yil (10 ga qadar) bo'lishi mumkin.
    2. Ikkinchi bosqich - surunkali shaklda bronxitning ko'rinishi, barmoqlarning falanjlaridagi o'zgarish. Yutalish vaqtida oqizish mavjud. Bu kasallik darajasi ham uzoq vaqtdan beri davom etadi - 15 yilgacha.
    3. Uchinchi bosqichda asoratlar rivojlanmoqda. Siqilgan o'pka to'qimalari, kistlar paydo bo'ladi. Bu fonda yurak ham azoblanadi. Kasallikning ushbu muddati 3-5 yil.
    4. To'rtinchi bosqich (bir necha oy) nafas organlariga va yurakka juda qattiq zarar etkazish bilan tavsiflanadi. Natija odatda halokatli.

    Ichak mushagi fibrozining belgilari

    Kasallikning bu shakli ovqat hazm qilish tizimining noto'g'ri ishlashi bilan tavsiflanadi. Boladagi intestinal kist fibrozisi qo'shimcha ovqatlarni kiritishda ayniqsa seziladi. Shu bilan birga, yog'lar va oqsillarning zaif emishi kuzatiladi (uglevodlar bir oz yaxshiroq so'riladi). Chiqib ketish jarayoni rivojlanishi tufayli ichaklarda toksik birikmalar hosil bo'ladi, qorin shishib ketadi. Ichak harakatining sonini sezilarli darajada oshiradi. Agar kist fibrozisi (ichak shakllari) tashxis qo'yilgan bo'lsa, bolalarda rektum prolapsasi ham kuzatilishi mumkin. Ko'pincha bemorlar quruq og'izdan shikoyat qilishadi. Quruq oziq-ovqatni qiyin qabul qilish. Kasallikning davom etishi bilan tana og'irligi kamayadi.

    Данное заболевание характеризуется также и полигиповитаминозом, так как вследствие проблем с пищеварением организм испытывает недостаток витаминов практически всех групп. Как правило, мышцы теряют свой тонус, кожа становится менее эластичной. Bolalarda mistik fibrozning yana bir xarakterli belgilari (ichak turi) qorin bo'shlig'idagi turli tabiatdagi og'riqdir. Vaqti-vaqti bilan, oshqozon yarasi kasalligi va diabetes mellitus (yashirin shakl) bo'lishi mumkin. Kasallik buyrak va jigarga ham ta'sir qiladi. Agar jigarga ta'sir etsa, najas qora rangga aylanadi. Toksinlar vujudga to'planib, miya qon oqimi bilan birikadi. Ular asab hujayralariga salbiy ta'sir ko'rsatadilar, ensefalopatiya rivojlanadi. Shuningdek, bolalarda taloq tizimli fibrozining asta-sekin o'sib borishiga yordam beradi. Kasallikdagi ingichka ichakning rasmini quyida keltiramiz.

    Kasallikning aralashgan shakli

    Bunday kasallik nafaqat o'pka va ham ichakning belgilarining mavjudligi bilan tavsiflanadi. Odatda yangi tug'ilgan chaqaloqlarda tez-tez va uzoq muddatli pnevmoniya va bronxit kuzatiladi. Deyarli barcha hollarda yo'tal bor. Bundan tashqari, bolalarda aralash qorin bo'shlig'i fibroziga qorin bo'shlig'i shikastlanishi, najas odatda suyuqlik bo'ladi, rangi yashil bo'ladi. Kasallikning jiddiyligi simptomlar paydo bo'lgan vaqtga bog'liqdir. Odatda, agar birinchi belgilar juda erta yoshda aniqlansa, prognoz juda nojo'ya.

    Mekoniyadagi obstruktsiya

    Kist fibrozisi organizm sirlarini, shu jumladan, ichak mahsulining viskozitesini oshiradi - bolalardagi asl najas. Natijada ichak blokirovkasi paydo bo'ladi. Kasallikning bu shakli tug'ilishdan, mekonyum tark etilmaganda kuzatiladi. Bola tez-tez xushbo'ylashadi (hatto safro qo'shilishi bilan ham). Qorin bo'shlig'ida ko'proq shish paydo bo'ladi, terining rangi oqarib ketadi. Kasallikning keyingi yo'nalishi chaqaloqning motorli faolligini sezilarli darajada qisqartirishi (yoki butunlay to'xtaydi) bo'lishiga yordam beradi. Ushbu holatning sababi tripsin etishmasligidir. Mekonium obstruktsiyasi juda xavflidir va jarrohlik aralashuvni talab qiladi.

    Kasallik diagnostikasi

    Bolalardagi mistik fibrozning tashxislashlari irsiy va tug'ma anormalliklarni skrining qilishni o'z ichiga oladi. Qon testi, siydik va salgılanmış Balg'am ham amalga oshiriladi. Shuningdek, koprogram ham amalga oshiriladi. Bu bolaning najasligida yog'li inkluzyonlar mavjudligini aniqlash imkonini beradi. Tergov qilingan va nafas olish organlari (rentgenografiya, bronxografiya, bronkoskopiya). Spirometriya ham kerak, chunki o'pkaning funktsional holatini baholashga imkon beradi. Mukovistsidozni fibrozdan shubha qilsa (bolalarda simptomlar bo'lmasa), genetik tadqiqotlar olib boriladi. Ular tanadagi sekretsiya faoliyati uchun javobgar bo'lgan gendagi mutatsiyalar mavjudligini aniqlashga yordam beradi. Yangi tug'ilgan chaqaloqlarda neonatal skrining tekshiruvi o'tkaziladi (quritilgan qonda tripsin kontsentratsiyasi tekshiriladi). Ter testi ham juda mazmunli. Agar ter natriy ionlarini oshgan bo'lsa, xlor yuqori miqdorda paydo bo'lsa, unda yuqori ehtimollik bilan ushbu kasallikning mavjudligi to'g'risida gaplashamiz. Agar keksa fibroz kasaliga chalingan kishilar oilasida bir ayol bolani kutmoqchi bo'lsa, shifokorlar taxminan 18-20 xafta davomida amniotik suyuqlikni tadqiq qilishni maslahat berishadi.

    Kist fibrozi terapiyasi

    Ta'kidlash joizki, ushbu kasallikdan butunlay qutilish mumkin emas. Shu bilan birga, terapiya ham hayot sifatini, ham uning davomiyligini sezilarli darajada yaxshilaydi. Ilgari bunday kasallikka chalingan bemorlarning ko'pi 20 yoshdan oldin vafot etgan. Biroq, hozirgi vaqtda o'z vaqtida va to'g'ri davolash bilan, juda ham uzoq yashashingiz mumkin. Ichak shakli maxsus ovqatlanishni talab qiladi. Oziq-ovqat oqsillarga boy bo'lishi kerak (baliq, tuxum). Bundan tashqari, tayinlangan vitamin preparatlari majmuasi. Enzim qabul qilish ham zarur ("Kreon", "Pancytrat", "Festal" va boshqalar). Shuni aytib o'tish kerakki, bunday dori-darmonlarni butun hayoti bilan o'tkazish kerak. Davolashning natija berishi axlatni normalizatsiya qilish, kilogramm yo'qolishi va hatto daromadlari bilan ko'rsatiladi. Qorning og'rig'i yo'qoladi va najasda yog'ning qo'shilishi aniqlanmaydi.

    Kasallikning pulmoner shakli uchun balg'amning dililiyasini va bronxiyaning funktsional xususiyatlarini tiklashga yordam beradigan preparatlarga ehtiyoj seziladi (Mukosolvin, Mukaltin). O'pka ichidagi infektsion jarayonlarning rivojlanishiga yo'l qo'ymaslik uchun pulmoner kist fibrozisini davolashda juda muhimdir. Yaxshi ta'sir va maxsus nafas mashqlar beradi. Bu muntazam ravishda amalga oshirilishi kerak. Davolashda antibiotiklar ham buyurilishi mumkin. O'pka transplantatsiyasi kabi bunday radikal usuli kasallik haqida ko'p vaqtni unutishga yordam beradi. Biroq, uning kamchiliklari bor: rad etish xavfi, immunitetni inhibe qiluvchi dori-darmonlarni qo'llash. Bundan tashqari, bemor jismoniy holatida juda yaxshi bo'lishi kerak. Ushbu transplantlarning aksariyati chet ellarda amalga oshiriladi.

    Mukovistsidozli fibrozli bemorlarga mutaxassislarning tavsiyalari

    Shifokorlar ushbu diagnostika bilan og'rigan bemorlar o'z vaqtida ko'k yo'tal va shunga o'xshash kasalliklarga qarshi emlashni qat'iy tavsiya qiladi. Potensial allergenlarni bartaraf etish juda muhim: hayvonlarning sochlari, yostiq va qushcha patnisidan yostiqlar. Bundan tashqari, passiv chekish qat'iyan taqiqlanadi. Xuddi shunday diagnostika ham bolalarning kurort davolanishini o'z ichiga oladi. Agar kasallikning jiddiyligi o'ta muhim bo'lmasa, bola ta'lim muassasalariga, sport klublariga boradi va faol hayot tarzi bilan shug'ullanadi. 1 yoshgacha bo'lgan bolalarda kist fibrozini davolash maxsus aralashmalardan foydalanishni o'z ichiga oladi (Dietta Extra, Dietta Plus). Bundan tashqari, bir martalik qismni 1,5 barobar oshirish kerak. Bundan tashqari, chaqaloqning dietasiga oz miqdorda tuz qo'shiladi (bu yozda juda zarur).

    Bemorning menyusiga alohida e'tibor beriladi. U yog'lar bilan boy bo'lishi kerak (qaymoq, sariyog ', go'sht), chunki ozuqa moddalarining emirilishi buziladi. Ichish ham majburiydir. Ferment preparatlaridan foydalanishni har kuni talab qilishni esdan chiqarmaslik kerak. Oddiy davolanishdan tashqari, siz xalq davolash usullaridan ham foydalanishingiz mumkin. Marshmallow va koltsfoot kabi o'simliklar balg'am chiqarishni osonlashtiradi. Ovqat hazm qilish tizimida yaxshi samara bor. Nafas olish uchun foydalaning va esansiyel yog'lar (lavanta, reyhan, issop). Bundan tashqari, asal kabi mahsulotlarni mustahkamlash.

    Afsuski, bu tashxis bilan umr ko'rish davomiyligi juda yuqori emas. O'rtacha kasalliklar taxminan 30 yil (Rossiyada) yoki 40 yoki undan ortiq (chet elda) yashaydi. Shu bilan birga, o'z vaqtida tashxis qo'yish va to'g'ri davolash bemorning ahvolini sezilarli darajada yaxshilaydi. Eng noqulay prognoz kist fibrozining (chaqaloqlarda) erta namoyon bo'lishidir. Ammo shunga o'xshash holat mavjud bo'lib, unda 70 yoshdan oshgan kasallik mavjud. Rossiyada va boshqa mamlakatlarda umr ko'rish davomiyligidagi bu farq moliyaviy vaziyatga bog'liq. Chet elda, bemorlar davlatdan umrbod qo'llab-quvvatlaydi. Shuning uchun ular oddiy hayot kechirishlari, o'rganishlari, oila qurishi va bolalari bo'lishi mumkin. Boshqa tomondan Rossiya, bemorlarni zarur dori-darmonlar bilan ta'minlashga qodir emas (va bunga ferment preparatlari, maxsus antibiotiklar va mukolitiklar kiradi). Faqat cheklangan bolalar bepul tibbiy xizmat va zarur dori-darmonlar bilan ta'minlanadi. Bemorlarning umrlari alohida hisobda. Bunday kasallikning ko'rinishini istisno qilish uchun homiladorlikning rejalashtirish bosqichida genetikaga murojaat qilish kerak.

    Ota-onalar uchun ruhiy maslahatlar

    Ko'p adabiyotlar mushak fibrozisidan azob chekayotgan ota-onalarni qo'llab-quvvatlashga qaratilgan. Birinchidan, vahima qilmang. Bolani oqibatlarini bartaraf etishda samarali yordam berish uchun kasallik haqida imkon qadar ko'proq ma'lumot olish kerak. Uni muntazam ravishda sevgingni eslatib turish muhimdir.

    Kasallik nafaqat jismoniy holatga, balki bir darajada hissiy holatga ham ta'sir qiladi. Shuning uchun qiyinchiliklarga yo'l qo'ymaslik mumkin emas (ammo ular sog'lom bolalarni tarbiyalashda mavjud). Ba'zi manipulatsiyaga eng kichik kasalni o'tkazish uchun ishonish mumkin. Mutaxassislarning fikricha, bolalar nafaqat kasalliklarini o'rganibgina qolmay, balki o'zlarini g'amxo'rlik bilan shug'ullanishsa ham, ular o'zlarini yaxshi his qilishadi.

    Shunday qilib, mistik fibroz bilan kurashda ota-onalar o'zini yolg'iz his qilishmaydi, shunga o'xshash muammoga duch keladigan oilalar bilan muloqot qilish kerak. Bu maxsus onlayn forumlarda amalga oshirilishi mumkin. Sizga psixologik va moliyaviy ko'mak uchun murojaat qilishingiz mumkin bo'lgan juda ko'p mablag'lar mavjud. Shuni esda tutish kerakki, bunday tashxis - bu gap emas. Ko'pchilik taniqli odamlar bu genetik kasallikdan azob chekishdi, lekin bu ularning hayotda muvaffaqiyatga erishishiga to'sqinlik qilmadi. Ijrochi Gregory Lemarchal, kulgili aktyor Bob Flanagan (43 yil yashagan) - bu sizning bunday tashxis bilan qanday yashashi va rivojlanishi haqidagi ba'zi misollar. Bundan tashqari, tibbiyot hali to'xtamaydi: AQShda mistik fibrozning gen terapiyasi bo'yicha global tadqiqotlar olib boriladi. O'zingizning his-tuyg'ularingizni engishga yordam beradigan bo'lsangiz, yordam uchun har doim psixologga murojaat qilishingiz mumkin.

    O'pka kasalliklarini davolash

    Kist fibrozisini davolashda eng muhim yo'nalish nafas qisilishiga qarshi kurashdir, bu esa tez-tez uchraydigan o'pka infektsiyalariga olib keladi. O'pka havo yo'llarining shilliq osti blokajini kamaytirish uchun fizika terapiyasi, mashqlar va dori-darmonlar qo'llaniladi.

    • bronxial (postural) drenajlash. Bemorni shilliqqoning o'pkadan chiqib ketishiga imkon beruvchi holatga qo'yib, ya'ni elka darajasini belning balandligidan pastga tushirish orqali amalga oshiriladi. Jarayon davomida ko'krak qafasi yoki orqa chalqancha bo'lib, shilliqqoni faollashtirib, nafas olish yo'lidan chiqishga yordam beradi. Ushbu jarayon har bir o'pkaning turli sohalarida shilliq miqdori kamaytirish uchun ko'krakning turli qismlarida takrorlanadi. Ushbu protsedura har kuni amalga oshirilishi kerak. Ushbu ziyofatni oila a'zolariga o'rgatish juda muhim,
    • Mashq qilish mukusni olib tashlash va o'pkalarni tozalash uchun yo'talishni rag'batlantirishga yordam beradi. Bundan tashqari, bolaning umumiy jismoniy holatini yaxshilash,
    • nafas olishni osonlashtiradigan aerosol dorilar ishlatilgan dorilar.

    Ushbu dorilar quyidagilarni o'z ichiga oladi:

    • havo yo'llarini kengaytiruvchi bronxodilatorlar
    • mukusni ingichkalashib turgan mukolitiklar,
    • havo yo'llarida shishishni kamaytiruvchi dekonjestanlar,
    • o'pka infektsiyasiga qarshi kurashish uchun antibiotiklar. Ular og'iz orqali, aerosol shaklida yoki venaga in'ektsiya yo'li bilan kiritilishi mumkin.

    Oshqozon muammolari bo'yicha davolanish

    Kist fibrozidagi oshqozon-ichak muammolari o'pkadan ko'ra kamroq jiddiy va osonroqdir.

    Ko'pincha yog' miqdori past bo'lgan, oshqozon va oshqozon osti bezi fermentlarining yuqori mazmuniga ega bo'lgan muvozanatli, yuqori kaloriyali dietani buyurdi.

    Vitamin A, D, E va K takviyeleri yaxshi ovqatlanishni ta'minlaydi. Enema va mukolitik moddalar ichak to'siqlarini davolash uchun ishlatiladi.

    Mukovistsidozli fibrozli chaqaloqlarga g'amxo'rlik qilish

    Agar sizda bolada kist fibrozasi bor deb aytilgan bo'lsa, chaqaloqning zarur oziq moddalarini olishi va havo yo'llarining toza va sog'lom bo'lib qolishini ta'minlash uchun qo'shimcha chora-tadbirlar ko'rishingiz kerak.

    To'g'ri ovqat hazm bo'lishiga yordam berish uchun bolangizga har ovqatlanish boshida shifokor tomonidan belgilangan fermentlar qo'shib berilishi kerak.

    Farzandlar fermentlarga kerakli belgilar yoki fermentning dozani moslashtirishi quyidagilarni o'z ichiga oladi:

    • kuchli tuyadi bilan qaramasdan, tana vazniga ega bo'lish qobiliyati,
    • tez-tez, yog'li, yoqimsiz tabure,
    • shishiradi yoki gaz.

    Kist fibrozisli bolalar yosh guruhidagi boshqa bolalardan ko'ra ko'proq kaloriyaga muhtoj. Kerakli qo'shimcha kaloriya miqdori har bir chaqaloqdagi o'pkaning funktsiyasiga, jismoniy faoliyat darajasiga va kasallikning og'irligiga qarab o'zgaradi.

    Kist fibrozi ham terining ter bezlarini tashkil etadigan hujayralarning normal funktsiyasini buzadi. Natijada, bolalar terlashda katta miqdordagi tuzni yo'qotadi, bu esa suvsizlanish xavfining yuqori bo'lishiga olib keladi. Tuzni har qanday qo'shimcha iste'mol qilish mutaxassisning tavsiyasiga muvofiq berilishi kerak.

    Ta'lim va rivojlanish

    Bolaning me'yorga muvofiq rivojlanishi kutilmoqda. Agar bola anaokulu yoki maktabga kirsa, u Nogironligi bor odamlarni tarbiyalash to'g'risidagi qonunga muvofiq individual ta'lim olish rejasini olishi mumkin.

    Shaxsiy rejada bolaning kasallikka yo'liqqanda yoki shifoxonaga ketgan taqdirda ham ta'limni davom ettirishiga, shuningdek, ta'lim muassasasiga tashrif buyurish uchun zaruriy choralar ko'rilishiga imkon beradi (masalan, snacking uchun qo'shimcha vaqtni taqdim etish).

    Mukovistsidozli fibrozli bolalar ko'pchiligi bolalikdan zavqlanib, o'sib-ulg'ayib, to'liq hayot kechirishadi. Farzandlar o'sib ulg'ayganida, ko'plab tibbiy muolajalar talab qilinishi mumkin va ba'zida kasalxonaga borishadi.

    Birinchidan, mistik fibrozisli bolalar va ularning oilalari ijobiy munosabatni saqlashlari kerak. Olimlar kist fibrozasida genetik va fiziologik kasalliklarni aniqlashda, gen terapiyasi kabi yangi davolash usullarini ishlab chiqishda muhim natijalarga erishmoqdalar. Kista fibrozisiga chalingan bemorlarni parvarish qilishni yanada yaxshilash va hatto davolanishni boshlash uchun ham imkoniyatlar mavjud!

    Ish tajribasi 7 yil. Birinchi Moskva Davlat Tibbiyot Universitetini bitirgan. I.M. Sechinov, tibbiyot fanlari nomzodi. Men Qohiradagi Gamal Eldin al-Afg'oniy shifoxonasida ishlayman. Mutaxassisligi: gastroenterologiya.

    Pin
    Send
    Share
    Send
    Send